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Les foramens de Magendie et Luschka sont-ils de véritables défauts de l'épithélium épendymaire ?

Les foramens de Magendie et Luschka sont-ils de véritables défauts de l'épithélium épendymaire ?


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Question:

Sont le foramen Magendie (ou l'ouverture médiane) et les deux foramens Luschka (ou les ouvertures latérales) véritables défauts de l'épithélium épendymaire? Donc la lumière ventriculaire communique vraiment avec l'espace sous-arachnoïdien ? Si oui, comment est le défaut entretenu? Aussi, qu'est-ce que les limites des défauts même ressembler?

Le contexte:

Le fait qu'il puisse y avoir des défauts non pathologiques dans un épithélium est choquant pour moi, car on m'a toujours appris qu'un épithélium est constitué d'une couche ininterrompue de cellules juxtaposées les unes contre les autres, limitée par une membrane basale d'un côté et renfermant un lumière ou face à l'extérieur de l'autre côté. Donc, vraiment, il n'y a pas de « trous » dans un épithélium, et même les structures qui pourraient ressembler à un trou, comme les conduits d'une glande, ne sont en fait que des invaginations de l'épithélium.

J'ai pu appliquer ce concept à la compréhension d'autres structures anatomiques sans difficulté. Si les foramens du 4e ventricule sont vraiment des « trous » épithéliaux, alors il s'agit d'un anomalie majeure. En fait, je ne peux pas penser à un seul exemple autre que celui-ci dans lequel un épithélium intact normalement développé (et une membrane basale) a un "trou".

De plus, si tel est le cas, comment le défaut est-il maintenu ? Pour autant que je sache, les épithéliums, lorsqu'ils sont pénétrés par un traumatisme, comblent rapidement l'écart et se ré-épithélialisent. Je crois qu'un défaut épithélial persistant doit avoir une sorte de mécanisme de soutien qui force la tolérance à de tels défauts.

Enfin, je ne sais presque rien de la polarité cellulaire, mais j'ai appris que la surface des cellules épithéliales qui fait face à la lumière est polarisée apicale, la surface faisant face aux cellules voisines est latéralement et la surface en contact avec la membrane basale est polarisée basalement . Les cellules à la limite des défauts auraient-elles leurs surfaces apicale et basale directement en continuité les unes avec les autres sans surface latérale intermédiaire, n'ayant pas de cellules voisines en contact ?

J'ai cherché dans la littérature pendant un bon moment, mais personne ne semble vraiment être dérangé comme moi par les implications de la présence de trous dans un épithélium normal. Peut-être que je le prends trop au sérieux et que tout ce que les épithéliums sont des couches ininterrompues de cellules n'est qu'une règle empirique, une généralisation grossière destinée à servir uniquement à des fins pédagogiques. Mais ces foramens de Magendie et Luschka sont les seul des contre-exemples à cette maxime que j'ai pu trouver jusqu'à présent. Je crois qu'une règle cette largement applicable doit avoir certains base physiologique, et donc que les écarts par rapport à celui-ci demandent une explication.


Système ventriculaire

III.A Le système ventriculaire cérébral latéral

Le système ventriculaire cérébral latéral est la partie la plus étendue du système ventriculaire cérébral des mammifères. Il se compose d'une projection antérieure, avec les cornes antérieures délimitées par le septum pillucidum médialement, le genou du corps calleux rostral et la tête du noyau caudé latéralement. Il est en continuité avec le corps du ventricule latéral, dont les parois médiale et latérale sont composées du corps du noyau caudé et de la face latérale du thalamus. Un voile épais de plexus choroïde sus-jacent, dérivé de la matrice germinale de la fissure choroïdienne au cours de la septième semaine in utero, masque généralement ces deux structures. Le corps du ventricule cérébral latéral est continu, avec la corne postérieure et le début de la corne temporale, une zone collectivement appelée trigone collatéral. La corne postérieure est assez variable chez les mammifères et particulièrement dans le cerveau humain. La caractéristique la plus distincte de la corne temporale est la présence de l'hippocampe massif, avec l'alvéole du fornix qui en découle comme un filet de fibres aplati. L'hippocampe et le fornix sont généralement masqués par un épais feutre du plexus de la corde, qui est fortement vascularisé et irrigué en grande partie par l'artère choroïdienne antérieure couplée à quelques branches de l'artère cérébrale postérieure. Les cellules qui tapissent le ventricule cérébral latéral sont principalement des cellules épendymaires ciliées cubiques (Figs. 1 et 2). Les cils qui constituent les surfaces de ces cellules épendymaires battent de façon métachronale et sont considérés comme un mécanisme qui modifie le flux local et la dynamique du LCR, qui est produit en grande partie par le plexus choroïde. Il convient de noter, cependant, que la densité ciliaire change d'une région à l'autre et si une région est dénudée de cellules épendymaires ciliées, aucune réépithélisation ne se produira. Par conséquent, les cellules épendymaires ciliées du ventricule cérébral latéral sont considérées comme postmitotiques.

Figure 1 . Microgramme électronique à balayage (MEB) de la surface épendymaire de la tête du noyau caudé formant la paroi latérale de la corne antérieure du ventricule latéral. Les cils (CL) et les microvillosités (MV) sont remarquables dans cette région du système ventriculaire cérébral. ×8000.

Figure 2 . SEM de la paroi ventriculaire cérébrale de l'hippocampe humain 28 jours post-coït. Les cellules épendymaires présentent des cils inégaux (CL) entrecoupés de zones dépourvues de toute modification membranaire. ×6000.


Mécanismes de l'hydrocéphalie après une hémorragie intraventriculaire néonatale et adulte

L'hémorragie intraventriculaire (HIV) est une cause de morbidité et de mortalité significatives et est un prédicteur indépendant d'un pire résultat dans l'hémorragie intracérébrale (ICH) et l'hémorragie de la matrice germinale (GMH). L'IVH peut entraîner à la fois des lésions cérébrales et une hydrocéphalie. Cet article passe en revue les preuves sur les mécanismes et les traitements potentiels de l'hydrocéphalie induite par l'IVH. Une théorie fréquemment citée pour expliquer l'hydrocéphalie après une HIV implique l'oblitération des villosités arachnoïdiennes par des microthrombus avec une inflammation et une fibrose ultérieures provoquant une obstruction de l'écoulement du LCR. Bien qu'il existe des preuves pour soutenir cette théorie, il peut y avoir d'autres mécanismes impliqués, qui contribuent au développement de l'hydrocéphalie. Il est également difficile de savoir si les causes de l'hydrocéphalie aiguë et chronique après hémorragie se produisent via différents mécanismes : obstruction mécanique par le sang dans le premier et inflammation et fibrose dans le second. La gestion de l'HIV et les stratégies de prévention des lésions cérébrales et de l'hydrocéphalie sont des domaines nécessitant une étude plus approfondie. Une meilleure compréhension de la pathogenèse de l'hydrocéphalie après une HIV peut conduire à de meilleures stratégies pour prévenir et traiter l'hydrocéphalie post-hémorragique.

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Types individuels de tumeur de la fosse postérieure

Les astrocytomes cérébelleux ont été décrits pour la première fois dans une série de 76 tumeurs par Harvey Cushing. 5, 6 Les astrocytomes pilocytiques (AP) sont les tumeurs cérébelleuses pédiatriques les plus courantes et surviennent à un âge moyen de 7 à 8 ans. 7, 8 Il n'y a pas de prédilection de genre. Les astrocytomes pilocytiques sont des lésions de grade I de l'OMS (Organisation mondiale de la santé), indiquant leur croissance lente, leur comportement indolent et leur taux de survie élevé. Ils peuvent se produire dans n'importe quel endroit de l'axe névralgique, mais les hémisphères cérébelleux (

50 %), les voies optiques, le thalamus et l'hypothalamus sont les sites les plus courants. 7 Il existe des rapports de cas de tumeurs pilocytiques survenant au sein de l'APC. 9, 10 La grande majorité des astrocytomes cérébelleux sont pilocytiques (OMS I), comme cela a été constaté chez 88 % des patients de la série Hospital for Sick Children. 11 Cependant, les distinctions entre les tumeurs fibrillaires et pilocytiques du cervelet n'ont pas été utiles pour prédire le pronostic.

Imagerie

Typiquement, les astrocytomes pilocytiques cérébelleux apparaissent comme des lésions kystiques bien circonscrites avec un nodule rehaussant solide (Fig. 10.1). L'imagerie par tomodensitométrie (TDM) révèle une lésion bien délimitée avec des caractéristiques kystiques, des calcifications très occasionnelles et un rehaussement intense de la composante solide avec l'administration d'un agent de contraste. 12, 13 Un astrocytome pilocytique peut se présenter à l'imagerie selon quatre schémas : (1) un nodule ou une masse mural en augmentation accompagné d'un kyste sans augmentation (2) un nodule mural en augmentation avec un kyste qui se renforce intensément (3) une masse à prédominance solide sans kyste et (4) une masse nécrotique avec une zone centrale sans rehaussement. 14 Les tumeurs pilocytiques proviennent généralement du vermis et des hémisphères cérébelleux, mais peuvent s'étendre dans le système ventriculaire. 15 Les astrocytomes pilocytiques sont isointenses à hypointenses par rapport au cerveau normal sur les images T1 et hyperintenses à cerveau normal sur les images T2. 7 Cependant, le diagnostic des astrocytomes pilocytiques, des médulloblastomes et des épendymomes avec une précision totale n'est pas possible sur la base de l'imagerie traditionnelle. Les techniques MRS et DWI de nouvelle génération (décrites précédemment) pourraient être utiles à l'avenir.

Histologie

Histologiquement, les astrocytomes pilocytiques sont caractérisés par un schéma biphasique classique de tissu glial lâche et de tissu piloïde compacté (voir Fig. 10.1). Le composant piloïde comprend des feuilles denses de cellules bipolaires avec un processus fibrillaire contenant des fibres de Rosenthal. Le composant glial lâche contient des astrocytes protoplasmiques et des corps granulaires éosinophiles. 18 Les tumeurs macroscopiquement pilocytiques semblent bien circonscrites, cependant, au niveau microscopique, 64 % montrent une infiltration du cerveau environnant, rendant l'extirpation chirurgicale difficile. 13 Dans l'astrocytome pilocytique cérébelleux, l'invasion des leptoméninges est fréquente. 18 Cependant, cette invasion n'est pas corrélée à un mauvais pronostic. Fait intéressant, le degré d'index mitotique, d'atypie cellulaire et de prolifération microvasculaire n'a aucun effet sur la survie sans événement. Cependant, les preuves histopathologiques d'hyalinisation vasculaire, de calcification, de nécrose ou de caractéristiques de type oligodendrogliome peuvent prédire un résultat clinique plus défavorable. 19 Très rarement, les astrocytomes pilocytiques subissent une transformation maligne en un astrocytome pilocytique anaplasique. 7 La majorité des transformations malignes sont survenues après l'administration d'une radiothérapie. 20, 21

La gestion

La résection totale brute d'un astrocytome pilocytique est considérée comme curative. 8, 15, 16, 26, 27 La résection du nodule mural est la clé de l'extirpation chirurgicale des astrocytomes pilocytiques. Les chirurgiens débattent de la nécessité d'ablation de la paroi kystique, mais aucune différence statistique de survie n'a été notée entre les patients avec ablation de la paroi kystique et ceux sans. 14 L'IRM postopératoire est impérative pour évaluer le degré de résection car l'évaluation neurochirurgicale directe n'est pas fiable. Avec une résection totale brute, les taux de survie à 10 ans dépassent 90 %. 28 La résection subtotale augmente le taux de récidive (7 % contre 27 %) mais pas la survie globale. 7, 28 La régression spontanée après résection partielle mesurée par IRM est plus fréquente que la croissance. Ainsi, un bon argument peut être avancé pour l'observation d'une tumeur résiduelle dans les cas où la réintervention pour résection totale entraîne un taux de morbidité élevé, comme lorsque la tumeur envahit le quatrième ventricule (

dix%). 28, 29 Aucun traitement d'appoint n'est requis pour le traitement de l'astrocytome pilocytique à moins qu'une propagation leptoméningée ne soit évidente. La dissémination leptoméningée peut alors être traitée par chimiothérapie ou radiothérapie, bien qu'il n'existe pas de protocole standard. 16, 17, 30, 31


Contenu

Circulation Modifier

Il y a environ 125 à 150 ml de LCR à un moment donné. [1] Ce LCR circule dans le système ventriculaire du cerveau. Les ventricules sont une série de cavités remplies de LCR. La majorité du LCR est produite à partir des deux ventricules latéraux. De là, le LCR passe par les foramens interventriculaires jusqu'au troisième ventricule, puis l'aqueduc cérébral jusqu'au quatrième ventricule. À partir du quatrième ventricule, le liquide passe dans l'espace sous-arachnoïdien par quatre ouvertures – le canal central de la moelle épinière, l'ouverture médiane et les deux ouvertures latérales. [1] Le LCR est présent dans l'espace sous-arachnoïdien, qui recouvre le cerveau, la moelle épinière et s'étend sous l'extrémité de la moelle épinière jusqu'au sacrum. [1] [2] Il existe une connexion entre l'espace sous-arachnoïdien et le labyrinthe osseux de l'oreille interne, rendant le liquide céphalo-rachidien continu avec la périlymphe chez 93 % des personnes. [3]

Le LCR se déplace dans une seule direction vers l'extérieur à partir des ventricules, mais de manière multidirectionnelle dans l'espace sous-arachnoïdien. [3] Le mouvement des fluides est pulsatile, correspondant aux ondes de pression générées dans les vaisseaux sanguins par les battements du cœur. [3] Certains auteurs contestent cela, posant qu'il n'y a pas de circulation unidirectionnelle du LCR, mais des mouvements systoliques-diastoliques bidirectionnels dépendant du cycle cardiaque vers et depuis le LCR cranio-spinal. [4]

Contenu Modifier

Le LCR est dérivé du plasma sanguin et lui est en grande partie similaire, sauf que le LCR est presque sans protéines par rapport au plasma et a des niveaux d'électrolytes différents. En raison de la façon dont il est produit, le LCR a un niveau de chlorure plus élevé que le plasma et un niveau de sodium équivalent. [2] [5]

Le LCR contient environ 0,3 % de protéines plasmatiques, soit environ 15 à 40 mg/dL, selon le site de prélèvement. [6] En général, les protéines globulaires et l'albumine sont en concentration plus faible dans le LCR ventriculaire par rapport au liquide lombaire ou cisternal. [7] Ce flux continu dans le système veineux dilue la concentration de molécules plus grosses et insolubles dans les lipides pénétrant dans le cerveau et le LCR. [8] Le LCR est normalement exempt de globules rouges et contient au plus moins de 5 globules blancs par mm³ (si le nombre de globules blancs est supérieur à cela, il s'agit d'une pléocytose). [9]

Vers la troisième semaine de développement, l'embryon est un disque à trois couches, recouvert d'ectoderme, de mésoderme et d'endoderme. Une formation en forme de tube se développe sur la ligne médiane, appelée notocorde. La notocorde libère des molécules extracellulaires qui affectent la transformation de l'ectoderme sus-jacent en tissu nerveux. [10] Le tube neural, formé à partir de l'ectoderme, contient du LCR avant le développement des plexus choroïdes. [3] Les neuropores ouverts du tube neural se ferment après le premier mois de développement et la pression du LCR augmente progressivement. [3]

Au fur et à mesure que le cerveau se développe, à la quatrième semaine de développement embryologique, trois gonflements se sont formés dans l'embryon autour du canal, près de l'endroit où la tête se développera. Ces gonflements représentent différentes composantes du système nerveux central : le prosencéphale, le mésencéphale et le rhombencéphale. [10] Les espaces sous-arachnoïdiens sont d'abord évidents vers le 32e jour de développement, près du rhombencéphale, la circulation est visible à partir du 41e jour. [3] A cette époque, le premier plexus choroïde peut être vu, trouvé dans le quatrième ventricule, bien que le moment auquel ils sécrètent le LCR pour la première fois ne soit pas encore connu. [3]

Le cerveau antérieur en développement entoure le cordon neural. Au fur et à mesure que le cerveau antérieur se développe, le cordon neural qu'il contient devient un ventricule, formant finalement les ventricules latéraux. Le long de la surface interne des deux ventricules, la paroi ventriculaire reste mince et un plexus choroïde se développe, produisant et libérant du LCR. [10] Le LCR remplit rapidement le canal neural. [10] Les villosités arachnoïdiennes se forment vers la 35e semaine de développement, avec des granulations arachnoïdiennes notées vers la 39e, et se développant jusqu'à l'âge de 18 mois. [3]

L'organe sous-commissural sécrète de la SCO-spondine, qui forme la fibre de Reissner dans le LCR, aidant le mouvement à travers l'aqueduc cérébral. Elle est présente au début de la vie intra-utérine mais disparaît au début du développement. [3]

Fonction Modifier

Le CSF a plusieurs objectifs :

  1. Flottabilité: La masse réelle du cerveau humain est d'environ 1400 à 1500 grammes, cependant, le poids net du cerveau en suspension dans le LCR équivaut à une masse de 25 à 50 grammes. [11][1] Le cerveau existe donc en flottabilité neutre, ce qui permet au cerveau de maintenir sa densité sans être altéré par son propre poids, ce qui couperait l'approvisionnement en sang et tuerait les neurones des parties inférieures sans LCR. [5]
  2. Protection: Le LCR protège le tissu cérébral contre les blessures lorsqu'il est secoué ou frappé, en fournissant un tampon fluide qui agit comme un amortisseur de certaines formes de blessure mécanique. [1][5]
  3. Prévention de l'ischémie cérébrale : La prévention de l'ischémie cérébrale est facilitée en diminuant la quantité de LCR dans l'espace limité à l'intérieur du crâne. Cela diminue la pression intracrânienne totale et facilite la perfusion sanguine. [1]
  4. Homéostasie: Le LCR permet de réguler la distribution des substances entre les cellules du cerveau [3] et les facteurs neuroendocriniens, auxquels de légers changements peuvent causer des problèmes ou des dommages au système nerveux. Par exemple, une concentration élevée de glycine perturbe le contrôle de la température et de la pression artérielle, et un pH élevé du LCR provoque des étourdissements et des syncopes. [5]
  5. Élimination des déchets : Le LCR permet l'élimination des déchets du cerveau [1] et est essentiel dans le système lymphatique du cerveau, appelé système glymphatique. [12] Les déchets métaboliques se diffusent rapidement dans le LCR et sont éliminés dans la circulation sanguine lorsque le LCR est absorbé. [13] Lorsque cela tourne mal, le LCR peut être toxique, comme dans la sclérose latérale amyotrophique, la forme la plus courante de maladie des motoneurones. [14][15]

Production Modifier

Comparaison du sérum et du liquide céphalo-rachidien
Substance LCR Sérum
Teneur en eau (% en poids) 99 93
Protéines (mg/dL) 35 7000
Glucose (mg/dL) 60 90
Osmolarité (mOsm/L) 295 295
Sodium (mEq/L) 138 138
Potassium (mEq/L) 2.8 4.5
Calcium (mEq/L) 2.1 4.8
Magnésium (mEq/L) 2.0–2.5 [16] 1.7
Chlorure (mEq/L) 119 102
pH 7.33 7.41

Le cerveau produit environ 500 ml de liquide céphalo-rachidien par jour, [2] à un rythme d'environ 25 ml par heure. [1] Ce liquide transcellulaire est constamment réabsorbé, de sorte que seulement 125 à 150 ml sont présents à la fois. [1]

Le volume du LCR est plus élevé en mL/kg chez les enfants que chez les adultes. Les nourrissons ont un volume de LCR de 4 ml/kg, les enfants ont un volume de LCR de 3 ml/kg et les adultes ont un volume de LCR de 1,5 à 2 ml/kg. Un volume élevé de LCR est la raison pour laquelle une dose plus importante d'anesthésique local, sur une base de ml/kg, est nécessaire chez les nourrissons. De plus, le volume plus important du LCR peut être l'une des raisons pour lesquelles les enfants ont des taux plus faibles de céphalées post-ponction durales. [17]

La majeure partie (environ les deux tiers à 80%) du LCR est produite par le plexus choroïde. [1] [2] Le plexus choroïde est un réseau de vaisseaux sanguins présents dans les sections des quatre ventricules du cerveau. Il est présent dans tout le système ventriculaire à l'exception de l'aqueduc cérébral et des cornes frontale et occipitale des ventricules latéraux. [18] Le LCR est également produit par la couche unique de cellules épendymaires en forme de colonne qui tapissent les ventricules par le revêtement entourant l'espace sous-arachnoïdien et une petite quantité directement à partir des minuscules espaces entourant les vaisseaux sanguins autour du cerveau. [2]

Le LCR est produit par le plexus choroïde en deux étapes.Premièrement, une forme filtrée de plasma se déplace des capillaires fenêtrés du plexus choroïde vers un espace interstitiel, [1] avec un mouvement guidé par une différence de pression entre le sang dans les capillaires et le liquide interstitiel. [3] Ce fluide doit ensuite traverser les cellules de l'épithélium tapissant le plexus choroïde dans les ventricules, un processus actif nécessitant le transport de sodium, de potassium et de chlorure qui attire l'eau dans le LCR en créant une pression osmotique. [3] Contrairement au sang passant des capillaires dans le plexus choroïde, les cellules épithéliales qui tapissent le plexus choroïde contiennent des jonctions serrées entre les cellules, qui empêchent la plupart des substances de s'écouler librement dans le LCR. [19] Les cils sur les surfaces apicales des cellules épendymaires battent pour aider à transporter le LCR. [20]

L'eau et le dioxyde de carbone du liquide interstitiel diffusent dans les cellules épithéliales. Dans ces cellules, l'anhydrase carbonique convertit les substances en bicarbonate et en ions hydrogène. Ceux-ci sont échangés contre du sodium et du chlorure sur la surface cellulaire faisant face à l'interstitium. [3] Le sodium, le chlorure, le bicarbonate et le potassium sont alors activement sécrétés dans la lumière ventriculaire. [2] [3] Cela crée une pression osmotique et attire l'eau dans le LCR, [2] facilitée par les aquaporines. [3] Le chlorure, avec une charge négative, se déplace avec le sodium chargé positivement, pour maintenir l'électroneutralité. [2] Le potassium et le bicarbonate sont également transportés hors du LCR. [2] En conséquence, le LCR contient une concentration plus élevée de sodium et de chlorure que le plasma sanguin, mais moins de potassium, de calcium, de glucose et de protéines. [5] Les plexus choroïdes sécrètent également des facteurs de croissance, de l'iode, [21] des vitamines B1, B12, C, du folate, de la bêta-2 microglobuline, de l'arginine, de la vasopressine et de l'oxyde nitrique dans le LCR. [3] Un cotransporteur Na-K-Cl et une ATPase Na/K trouvés à la surface de l'endothélium choroïde semblent jouer un rôle dans la régulation de la sécrétion et de la composition du LCR. [3] [1]

Orešković et Klarica émettent l'hypothèse que le LCR n'est pas principalement produit par le plexus choroïde, mais qu'il est produit en permanence à l'intérieur de l'ensemble du système LCR, en conséquence de la filtration de l'eau à travers les parois capillaires dans le liquide interstitiel du tissu cérébral environnant, régulé par AQP- 4. [4]

Il existe des variations circadiennes dans la sécrétion du LCR, dont les mécanismes ne sont pas entièrement compris, mais qui sont potentiellement liés à des différences dans l'activation du système nerveux autonome au cours de la journée. [3]

Le plexus choroïde du ventricule latéral produit du LCR à partir du sang artériel fourni par l'artère choroïdienne antérieure. [22] Dans le quatrième ventricule, le LCR est produit à partir du sang artériel de l'artère cérébelleuse antéro-inférieure (angle ponto-cérébelleux et partie adjacente du récessus latéral), de l'artère cérébelleuse postérieure inférieure (toit et ouverture médiane) et de l'artère cérébelleuse supérieure artère. [23]

Réabsorption Modifier

Le LCR retourne dans le système vasculaire en pénétrant dans les sinus veineux duraux via les granulations arachnoïdiennes. [2] Ce sont des orifices de l'arachnoïde dans les sinus veineux autour du cerveau, avec des valves pour assurer un drainage à sens unique. [2] Cela se produit en raison d'une différence de pression entre l'arachnoïde et les sinus veineux. [3] Le LCR a également été vu se drainer dans les vaisseaux lymphatiques, [24] en particulier ceux entourant le nez via le drainage le long du nerf olfactif à travers la plaque cribriforme. La voie et l'étendue ne sont actuellement pas connues, [1] mais peuvent impliquer un écoulement du LCR le long de certains nerfs crâniens et être plus important chez le nouveau-né. [3] Le LCR se renouvelle au rythme de trois à quatre fois par jour. [2] Le LCR a également été vu être réabsorbé à travers les gaines des gaines des nerfs crâniens et rachidiens et à travers l'épendyme. [3]

Règlement Modifier

La composition et le taux de production de LCR sont influencés par les hormones ainsi que par le contenu et la pression du sang et du LCR. [3] Par exemple, lorsque la pression du LCR est plus élevée, il y a moins de différence de pression entre le sang capillaire dans les plexus choroïdes et le LCR, ce qui diminue la vitesse à laquelle les fluides pénètrent dans le plexus choroïde et la génération de LCR. [3] Le système nerveux autonome influence la sécrétion du LCR du plexus choroïde, l'activation du système nerveux sympathique diminuant la sécrétion et le système nerveux parasympathique l'augmentant. [3] Les changements dans le pH du sang peuvent affecter l'activité de l'anhydrase carbonique, et certains médicaments (tels que le frusémide, agissant sur le cotransporteur Na-Cl) ont le potentiel d'avoir un impact sur les canaux membranaires. [3]

Pression Modifier

La pression du LCR, mesurée par ponction lombaire, est de 10 à 18 cmH2O (8-15 mmHg ou 1,1-2 kPa) avec le patient allongé sur le côté et 20-30 cmH2O (16–24 mmHg ou 2,1–3,2 kPa) avec le patient assis. [25] Chez les nouveau-nés, la pression du LCR varie de 8 à 10 cmH2O (4,4 à 7,3 mmHg ou 0,78 à 0,98 kPa). La plupart des variations sont dues à la toux ou à la compression interne des veines jugulaires du cou. En position couchée, la pression du LCR estimée par ponction lombaire est similaire à la pression intracrânienne.

L'hydrocéphalie est une accumulation anormale de LCR dans les ventricules du cerveau. [26] L'hydrocéphalie peut survenir en raison d'une obstruction du passage du LCR, telle qu'une infection, une blessure, une masse ou une anomalie congénitale. [26] [27] Une hydrocéphalie sans obstruction associée à une pression normale du LCR peut également survenir. [26] Les symptômes peuvent inclure des problèmes de démarche et de coordination, une incontinence urinaire, des nausées et des vomissements et une cognition progressivement altérée. [27] Chez les nourrissons, l'hydrocéphalie peut provoquer une hypertrophie de la tête, car les os du crâne n'ont pas encore fusionné, des convulsions, de l'irritabilité et de la somnolence. [27] Une tomodensitométrie ou une IRM peuvent révéler une hypertrophie d'un ou des deux ventricules latéraux, ou des masses ou des lésions en cause, [26] [27] et une ponction lombaire peuvent être utilisées pour démontrer et, dans certaines circonstances, soulager une pression intracrânienne élevée. [28] L'hydrocéphalie est généralement traitée par l'insertion d'un shunt, tel qu'un shunt ventriculo-péritonéal, qui détourne le fluide vers une autre partie du corps. [26] [27]

L'hypertension intracrânienne idiopathique est une affection de cause inconnue caractérisée par une élévation de la pression du LCR. Elle est associée à des maux de tête, une vision double, des difficultés à voir et un disque optique enflé. [26] Il peut survenir en association avec l'utilisation d'antibiotiques à base de vitamine A et de tétracycline, ou sans aucune cause identifiable, en particulier chez les jeunes femmes obèses. [26] La gestion peut inclure l'arrêt de toutes les causes connues, un inhibiteur de l'anhydrase carbonique tel que l'acétazolamide, un drainage répété par ponction lombaire ou l'insertion d'un shunt tel qu'un shunt ventriculopéritonéal. [26]

Fuite de LCR Modifier

Le LCR peut fuir de la dure-mère à la suite de différentes causes telles qu'un traumatisme physique ou une ponction lombaire, ou d'une cause inconnue lorsqu'il s'agit d'une fuite spontanée de liquide céphalo-rachidien. [29] Elle est le plus souvent associée à une hypotension intracrânienne : faible pression du LCR. [28] Cela peut provoquer des maux de tête, aggravés par la station debout, les mouvements et la toux, [28] car la faible pression du LCR fait « s'affaisser » le cerveau vers le bas et exerce une pression sur ses structures inférieures. [28] Si une fuite est identifiée, un test de bêta-2 transferrine du fluide qui fuit, lorsqu'il est positif, est hautement spécifique et sensible pour la détection des fuites de LCR. [29] L'imagerie médicale telle que les tomodensitogrammes et les IRM peut être utilisée pour rechercher une fuite présumée du LCR lorsqu'aucune fuite évidente n'est trouvée mais qu'une faible pression du LCR est identifiée. [30] La caféine, administrée par voie orale ou intraveineuse, offre souvent un soulagement symptomatique. [30] Le traitement d'une fuite identifiée peut inclure l'injection de sang d'une personne dans l'espace épidural (un patch de sang épidural), une chirurgie de la colonne vertébrale ou de la colle de fibrine. [30]

Ponction lombaire Modifier

Le LCR peut être testé pour le diagnostic de diverses maladies neurologiques, généralement obtenu par une procédure appelée ponction lombaire. [31] La ponction lombaire est réalisée dans des conditions stériles en insérant une aiguille dans l'espace sous-arachnoïdien, généralement entre la troisième et la quatrième vertèbre lombaire. Le LCR est extrait par l'aiguille et testé. [29] Environ un tiers des personnes souffrent de maux de tête après une ponction lombaire, [29] et la douleur ou l'inconfort au site d'introduction de l'aiguille est courant. Des complications plus rares peuvent inclure des ecchymoses, une méningite ou une fuite continue de LCR après une ponction lombaire. [1]

Les tests comprennent souvent l'observation de la couleur du liquide, la mesure de la pression du LCR, le comptage et l'identification des globules blancs et rouges dans le liquide, la mesure des taux de protéines et de glucose et la culture du liquide. [29] [31] La présence de globules rouges et de xanthochromie peut indiquer une hémorragie sous-arachnoïdienne alors que des infections du système nerveux central telles que la méningite, peuvent être indiquées par des niveaux élevés de globules blancs. [31] Une culture de LCR peut produire le micro-organisme qui a causé l'infection, [29] ou la PCR peut être utilisée pour identifier une cause virale. [31] Les enquêtes sur le type et la nature totale des protéines révèlent des maladies spécifiques, notamment la sclérose en plaques, les syndromes paranéoplasiques, le lupus érythémateux disséminé, la neurosarcoïdose, l'angéite cérébrale [1] et des anticorps spécifiques tels que l'Aquaporine 4 peuvent être testés pour aider à le diagnostic de maladies auto-immunes. [1] Une ponction lombaire qui draine le LCR peut également être utilisée dans le cadre du traitement de certaines affections, notamment l'hypertension intracrânienne idiopathique et l'hydrocéphalie à pression normale. [1]

La ponction lombaire peut également être réalisée pour mesurer la pression intracrânienne, qui peut être augmentée dans certains types d'hydrocéphalie. Cependant, une ponction lombaire ne doit jamais être réalisée si une augmentation de la pression intracrânienne est suspectée en raison de certaines situations comme une tumeur, car elle peut entraîner une hernie cérébrale mortelle. [29]

Anesthésie et chimiothérapie Modifier

Certains anesthésiques et chimiothérapies sont injectés par voie intrathécale dans l'espace sous-arachnoïdien, où ils se propagent autour du LCR, ce qui signifie que les substances qui ne peuvent pas traverser la barrière hémato-encéphalique peuvent toujours être actives dans tout le système nerveux central. [32] [33] La baricité fait référence à la densité d'une substance par rapport à la densité du liquide céphalo-rachidien humain et est utilisée en anesthésie régionale pour déterminer la manière dont un médicament particulier se répandra dans l'espace intrathécal. [32]

Divers commentaires de médecins anciens ont été lus comme faisant référence au LCR. Hippocrate a parlé de « l'eau » entourant le cerveau lorsqu'il a décrit l'hydrocéphalie congénitale, et Galien a fait référence au « liquide excrémentaire » dans les ventricules du cerveau, qu'il croyait être purgé dans le nez. Mais pendant quelque 16 siècles d'études anatomiques en cours, le LCR n'a pas été mentionné dans la littérature. Cela est peut-être dû à la technique d'autopsie en vigueur, qui consistait à couper la tête, supprimant ainsi les preuves de LCR avant l'examen du cerveau. [34]

La redécouverte moderne du CSF est attribuée à Emanuel Swedenborg. Dans un manuscrit écrit entre 1741 et 1744, non publié de son vivant, Swedenborg a qualifié le LCR de « lymphe spirituelle » sécrétée du toit du quatrième ventricule jusqu'à la moelle allongée et la moelle épinière. Ce manuscrit a finalement été publié en traduction en 1887. [34]

Albrecht von Haller, un médecin et physiologiste suisse, a noté dans son livre de 1747 sur la physiologie que "l'eau" dans le cerveau était sécrétée dans les ventricules et absorbée dans les veines, et lorsqu'elle était sécrétée en excès, pouvait conduire à l'hydrocéphalie. [34] François Magendie a étudié les propriétés du LCR par vivisection. Il a découvert le foramen Magendie, l'ouverture dans le toit du quatrième ventricule, mais a cru à tort que le LCR était sécrété par la pie-mère. [34]

Thomas Willis (connu comme le découvreur du cercle de Willis) a noté le fait que la consistance du LCR est altérée dans la méningite. [34] En 1869, Gustav Schwalbe a proposé que le drainage du LCR puisse se produire via les vaisseaux lymphatiques. [1]

En 1891, W. Essex Wynter a commencé à traiter la méningite tuberculeuse en retirant le LCR de l'espace sous-arachnoïdien, et Heinrich Quincke a commencé à populariser la ponction lombaire, qu'il préconisait à la fois à des fins diagnostiques et thérapeutiques. [34] En 1912, un neurologue William Mestrezat a donné la première description précise de la composition chimique du LCR. [34] En 1914, Harvey W. Cushing a publié des preuves concluantes que le LCR est sécrété par le plexus choroïde. [34]

Au cours de la phylogenèse, le LCR est présent dans l'axe névralgique avant de circuler. [3] Le LCR des poissons Teleostei est contenu dans les ventricules du cerveau, mais pas dans un espace sous-arachnoïdien inexistant. [3] Chez les mammifères, où un espace sous-arachnoïdien est présent, le LCR y est présent. [3] L'absorption du LCR est observée dans les amniotes et les espèces plus complexes, et à mesure que les espèces deviennent de plus en plus complexes, le système d'absorption devient progressivement plus amélioré et le rôle des veines épidurales vertébrales dans l'absorption joue un rôle de plus en plus petit. [3]

La quantité de liquide céphalo-rachidien varie selon la taille et l'espèce. [35] Chez l'homme et d'autres mammifères, le liquide céphalo-rachidien, produit, circulant et réabsorbé de la même manière que l'homme et avec une fonction similaire, se retourne à un rythme de 3 à 5 fois par jour. [35] Des problèmes de circulation du LCR conduisant à une hydrocéphalie surviennent chez d'autres animaux. [35]


Lissencéphalie

La lissencéphalie est un trouble de la migration neuronale corticale dans lequel le cerveau en développement ne parvient pas à former les circonvolutions de surface normales, donnant à la surface cérébrale un aspect lisse. 3, 44-46 Il peut y avoir une absence totale de gyri (agyria) ou une réduction du nombre de gyri. Dans cette condition, le manteau cortical est anormalement épais (pachygyrie) 3, 6 et n'a pas le schéma d'organisation laminaire normal, avec seulement quatre couches discernables au lieu des six normales. 46 Lissencéphalie a été signalée chez les chiens 47 et les chats 3, 4, 45, 46 et il semble qu'il s'agisse d'une maladie héréditaire chez les chiens Lhassa Apso. 3 Lissencéphalie a été associée à une hypoplasie cérébelleuse chez le chien et le chat, et en association avec un kyste arachnoïdien chez un chien Lhassa Apso. 47 Les signes cliniques de lissencéphalie comprennent une mentalité anormale, des anomalies comportementales (par exemple, un entraînement à la maison problématique), des réactions posturales retardées et des crises d'épilepsie. 45-47 images IRM du cerveau des chiens affectés montrent un manteau cortical lisse et épaissi avec une certaine préservation des gyri/sulci frontalement et ventralement. 47


Carlo Aleci 1 , 2 , , Carlo Mannone 3 , Nicoletta Rebaudengo 4

1 Hôpital Gradenigo, Service d'ophtalmologie, Turin, Italie

2 Le Centre de Neuro-Ophtalmologie, Université de Turin, Italie

3 Centre Médical 50, Boulevard des belges, Lyon, France

4 Hôpital Gradenigo, Service de Neurologie, Turin, Italie

Résumé

La similitude dans le développement embryologique, l'organisation anatomique et structurelle ainsi que les propriétés physico-chimiques des organes et appareils en font des cibles communes pour des événements pathologiques spécifiques. Une telle multi-implication pourrait bien être le cas des systèmes circulatoires cérébrospinal et aqueux, respectivement dans les ventricules cérébraux et dans les chambres antérieure et postérieure de l'œil. Après avoir décrit les ressemblances dans la sécrétion, la circulation, l'absorption et la composition du liquide céphalo-rachidien ventriculaire et de l'humeur aqueuse oculaire, une classification conjointe de leur atteinte pathologique, à savoir l'hydrocéphalie et le glaucome, est avancée. Enfin, sur la base de nos résultats préliminaires, il est suggéré que les altérations morpho-fonctionnelles de la dynamique du fluide ventriculaire conduisant à l'hydrocéphalie communicante affectent également dans une certaine mesure l'hydrodynamique oculaire, prédisposant l'œil à l'hypertension oculaire.

En bref : Chiffres

Mots clés: ventricules, chambre antérieure, chambre postérieure, humeur aqueuse, liquide céphalo-rachidien, hydrocéphalie, glaucome, hypertension oculaire

Neuro-Ophtalmologie & Neurosciences Visuelles, 2015 1 (1), p. 27-36.
DOI : 10.12691/novn-1-1-6

Reçu le 30 janvier 2015 Révisé le 27 avril 2015 Accepté le 03 mai 2015

droits d'auteur © 2015 Éditions Science et Éducation. Tous les droits sont réservés.

Citez cet article :

  • Aleci, Carlo, Carlo Mannone et Nicoletta Rebaudengo. "Sur la relation entre la dynamique des fluides oculaire et ventriculaire. Faire progresser une classification commune et une étude pilote chez les patients souffrant d'hydrocéphalie non occlusive." Neuro-Ophtalmologie & Neurosciences Visuelles 1.1 (2015): 27-36.
  • Aleci, C. , Mannone, C. , & Rebaudengo, N. (2015). Sur la relation entre la dynamique des fluides oculaire et ventriculaire. Faire progresser une classification articulaire et une étude pilote chez des patients souffrant d'hydrocéphalie non occlusive. Neuro-Ophtalmologie & Neurosciences Visuelles, 1(1), 27-36.
  • Aleci, Carlo, Carlo Mannone et Nicoletta Rebaudengo. "Sur la relation entre la dynamique des fluides oculaire et ventriculaire. Faire progresser une classification des articulations et une étude pilote chez les patients souffrant d'hydrocéphalie non occlusive." Neuro-Ophtalmologie & Neurosciences Visuelles 1, non. 1 (2015) : 27-36.

1. Introduction

Puisque la corvée du développement embryologique d'un organisme vivant est sa différenciation progressive en différents tissus à partir d'un pool cellulaire totipotent, des structures anatomiques et histologiques similaires mais formant des appareils différents peuvent partager des propriétés chimiques, biochimiques, physiques ainsi que physiologiques. Considérons par exemple les muqueuses buccale, génitale, bronchique et conjonctivale : ce sont des tissus histologiquement similaires, issus de substrats embryologiques communs. Pourtant, ils sont chargés de fonctions différentes et, dans certains cas, travaillent dans des conditions environnementales très différentes.

Et pourtant, des tissus anatomiques partageant des caractéristiques communes mais ayant des fonctions différentes peuvent être tout aussi vulnérables au même événement pathologique : un événement capable de les altérer histologiquement aussi bien que biochimiquement. La maladie de Sjogren ou le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada peuvent être pris comme exemples.

Les considérations que nous avons mentionnées sont valables même pour la production, la circulation et l'excrétion des fluides dans un système fait de cavités proches : en fait, de tels systèmes hydrodynamiques particuliers sont propres à différents districts de l'organisme : par exemple l'intra-articulaire et le liquide synovial associé, l'espace pleural et le liquide pleural associé, l'œil et l'humeur aqueuse ou les ventricules cérébraux remplis de liquide céphalo-rachidien. Au sein de ces cavités anatomiques, les fluides correspondants permettent la nutrition et l'oxygénation de leurs parois, le maintien de leur relation correcte et, dans certains cas, réduisent les frottements réciproques.

Maintenant, les deux systèmes de cavités que nous avons l'intention de considérer sont la chambre antérieure du globe oculaire remplie d'humeur aqueuse (AH) et le système ventriculaire cérébral rempli de liquide céphalo-rachidien (LCR).

Les fluides et leur dynamique jouent un rôle crucial dans le maintien de relations spatiales stables entre les milieux dioptriques dans l'œil et dans la nutrition et l'homéostasie des structures anatomiques environnantes dans l'œil et le cerveau périventriculaire.Ainsi, un renouvellement hydrique anormal au niveau oculaire et cérébral peut provoquer des altérations sévères : à savoir le glaucome et l'hydrocéphalie.

A la lumière de ces prémisses, il n'est pas inutile de rappeler et de souligner la correspondance anatomique, histologique et embryologique frappante entre les deux systèmes. De telles analogies fourniraient une base théorique pour évaluer si la circulation pathologique du cerveau peut affecter le renouvellement aqueux de l'œil.

L'AH et le LCR présentent en effet des schémas sécrétoires, circulatoires et excréteurs sensiblement similaires.

Au niveau oculaire, en effet, l'AH produite par le corps ciliaire remplit la chambre postérieure, traverse l'espace iridolenticulaire et atteint la chambre antérieure. Ici, via l'angle irido-cornéen, il filtre à travers le réseau trabéculaire, s'écoule dans le canal de Schlemm, puis, d'abord via les vaisseaux de Sondermann et ensuite via les veines laminaires atteint les veines ciliaires antérieures, il s'écoule enfin dans la circulation veineuse systémique.

Au niveau cérébral, le plexus choroïde est à l'origine d'environ 80 % du LCR. Les vaisseaux sanguins des régions sous-épendymaires et de la pie contribuent également au LCR, et certaines substances pénètrent dans le LCR aussi facilement par le méninge que par le plexus choroïde.

Le LCR remplit les ventricules cérébraux, puis traverse les foramens de Magendie et de Luschka jusqu'aux espaces sous-arachnoïdiens périmidullaire et périspinal, de là au-dessus du tronc cérébral jusqu'aux citernes basales et ambiantes et enfin aux surfaces supérieure et latérale des hémisphères cérébraux, où il est absorbé dans le sinus veineux de la dure-mère à travers les granulations arachnoïdiennes, à partir de là, il atteint finalement le système circulatoire veineux systémique (Figure 1 et Figure 2).

Les deux fluides sont localisés dans un espace anatomique fermé. La paroi cornéo-sclérale est constituée de tissu fibreux, à faible extensibilité. A noter que la sclérotique chez les nouveau-nés et les jeunes enfants est plus extensible, de sorte que l'augmentation de la pression intraoculaire (PIO) au stade précoce du développement bulbaire provoque une distension bulbaire. Un tel phénomène est comparable à l'élargissement des fontanelles chez le nouveau-né présentant une hydrocéphalie.

Au niveau cérébral, les conditions anatomo-physiologiques sont très proches : l'encéphale, recouvert de dure-mère à sa surface interne, englobe un espace anatomique presque inextensible.

Partant de ces prémisses, considérons plus spécifiquement la caractéristique fondamentale de la circulation liquidienne oculaire et cérébroventriculaire, en mettant en évidence les analogies entre les deux systèmes.

Dans l'œil, les processus ciliaires sont responsables de la sécrétion aqueuse par des mécanismes conjoints de diffusion, de filtration active et d'ésopinocytose.

Dans le cerveau, le plexus choroïde est responsable de la sécrétion du LCR selon les mêmes modalités physiologiques décrites pour la production aqueuse.

Les processus ciliaires sont constitués d'une structure vasculaire glomérulaire recouverte sur sa surface interne par une double couche épithéliale. Le maillage vasculaire paraît dense, surtout à proximité de l'épithélium où il est structuré en un maillage serré de capillaires, parfois fenêtrés, constitués d'une seule couche de cellules endothéliales. Une fine structure conjonctive riche en terminaisons nerveuses se localise entre le réseau capillaire et la couche épithéliale sous-jacente.

Le plexus choroïde est également constitué de touffes de vaisseaux de différentes tailles et jusqu'à 2-3 mm de long, dérivés des végétations vasculaires de la pie-mère et faisant saillie dans les ventricules. Ils sont constitués d'artères capillaires, de veines capillaires et de capillaires sinusoïdaux, dont beaucoup sont fenêtrés. Ces vaisseaux sont noyés dans un tissu conjonctif mince.

Le corps ciliaire est vascularisé par les artères ciliaires antérieures, dérivées de l'artère ophtalmique.

Les plexus choroïdes sont alimentés en sang par l'artère cérébelleuse postérieure et antérieure ainsi que les artères cérébrales postérieures et les artères choroïdes.

La double couverture épithéliale des apophyses ciliaires est constituée d'une seule couche externe de cellules sombres dont les granules de mélanine sont majoritairement localisés dans le cytoplasme périphérique, correspondant à l'épithélium pigmenté rétinien, et d'un tapetum interne constitué de cellules claires, issues d'une modification métaplasique. du neuroépithélium rétinien. Les cellules claires sont de forme grossièrement cubique avec leur face apicale convexe présentant un noyau ovale, un appareil de Golgi bien développé, des bêta-cytomembranes et une grande quantité de mitochondries. Les mitochondries, en effet, sont nécessaires aux cellules épithéliales claires pour leur sécrétion active de l'AH dans la chambre postérieure de l'œil. L'effet est accompli au moyen d'un mécanisme dépendant de l'ATP agissant sur le liquide qui s'échappe des capillaires glomérulaires.

Les cellules claires sont reliées par des jonctions communicantes et des jonctions serrées [1, 2] .

Les plexus choroïdes sont recouverts d'une fine couche épithéliale constituée de cellules cubiques riches en mitochondries et en bêta-cytomembranes appartenant à la lame épendymaire et strictement similaires aux cellules cubiques claires de l'épithélium ciliaire. Les cellules cubiques du plexus choroïde sont reliées par des jonctions serrées.

Embriologiquement, le complexe vasculaire ciliaire et choroïde est mésodermique, tandis que l'épithélium ciliaire et la lame épendymaire sont neuroectodermiques.

La production d'humeur aqueuse est d'environ 2,2 à 0,37 mm 3 /min (c'est-à-dire 0,0022 à 0,0003 ml/min) à un débit constant [2] . Elle implique des mécanismes passifs et actifs. Les mécanismes passifs (diffusion, dialyse et ultrafiltration) sont responsables d'environ 25 à 30 % de la sécrétion aqueuse. De tels mécanismes passifs reposent sur des membranes semi-perméables (la paroi vasculaire et l'épithélium ciliaire) et sur la pression hydrostatique dans les vaisseaux sanguins.

La diffusion, permise par la différence de concentration en sel entre le sang et l'humeur aqueuse est prépondérante au niveau de la limite épithéliale ciliaire et agit sur le liquide percolé à travers les vaisseaux sanguins.

Les mécanismes actifs sont responsables des 70-75% restants de la sécrétion aqueuse. Leur effet est suggéré par la concentration plus élevée dans l'eau par rapport au sang de sodium, de chlore, d'acide ascorbique et lactique, ainsi que par la différence de potentiel électrique entre le stroma et l'épithélium dans les cellules ciliaires : ces éléments, en fait, dénotent des dépense d'énergie, fournie par les réactions d'oxydoréduction et les processus dépendants de l'ATP.

Na+ pénètre dans les cellules épithéliales claires du corps ciliaire par échange avec des ions H+ issus de la réaction redox CO2+H2O=HCO3+H+, catalysée par l'anhydrase carbonique. Na+ et HCO3- sont rapidement rejetés de la cellule via des mécanismes liés à la Na-ATP-ase et remplissent l'espace intercellulaire, attirant les molécules d'eau pour l'osmolarité. Ces « proto-aqueux », enrichis de différentes substances, se rassemblent dans la chambre postérieure.

Un processus actif supplémentaire dû aux bêta-cytomembranes, la pinocytose, aide à transférer les micelles du liquide interstitiel dans la chambre postérieure.

La production de LCR est d'environ 500 à 800 ml par jour (soit 0,347 à 0,550 ml/min [3] , soit 0,4 mm/min [4] à vitesse constante, mais elle a tendance à s'estomper avec l'âge. Elle implique une filtration et une diffusion avec un renouvellement complet toutes les 6 heures. Cependant, la dialyse sélective semble également être impliquée, agissant via la sécrétion active de Na + par les cellules épithéliales. Les ions Na + sont donc suivis par les molécules d'eau des capillaires choroïdes. Le transport actif est indirectement démontré par des concentrations élevées de carbone carbonique. anhydrase dans les cellules cubiques de la lame épendymaire, si étroitement jointives qu'elles forment une barrière presque impénétrable (la barrière ématoliquorale) aux molécules sanguines.Cependant, de petites quantités de protéines ainsi que de glucose (à 70 % de la concentration plasmatique) sont présentes dans le LCR, peut-être transporté par des porteurs [5] ou transféré par les cellules épithéliales du plexus choroïde via pinocytose.

Un résumé schématique des similitudes entre l'humeur aqueuse et la sécrétion de liquide céphalo-rachidien est présenté dans le tableau 1.

Tableau 1. Analogies – sécrétion

Loin de stagner, l'eau et le LCR s'écoulent constamment dans, respectivement, la chambre antérieure et le système ventriculaire.

La production aqueuse a lieu dans la chambre postérieure, le LCR dans les cavités ventriculaires (ou espace interne du liquide céphalorachidien, ICFS). Les cavités ventriculaires latérales communiquent avec le troisième ventricule par le foramen de Monro et ce dernier par l'aqueduc Sylvian jusqu'au quatrième ventricule.

De la chambre postérieure, l'eau s'écoule dans la chambre antérieure en passant par l'espace iridolenticulaire.

À partir des cavités ventriculaires, le LCR s'écoule dans l'espace sous-arachnoïdien (espace externe du liquide céphalo-rachidien, ECFS) à travers les foramens de Magendie et de Luschka.

L'absorption se fait respectivement par filtration aqueuse au niveau du réseau trabéculaire de l'angle irido-cornéen de l'œil, et au niveau des granulations de Pacchioni et de l'espace sous-arachnoïdien dans le cerveau.

Il est évident la correspondance anatomique entre la chambre oculaire postérieure et l'ICFS, ainsi que la chambre antérieure de l'œil + angle iridocornéen et l'ECFS. L'espace iridolenticulaire est comparable aux foramens de Magendie et de Luschka.

De plus, les cellules endothéliales cornéennes et les cellules épendymaires sont histologiquement similaires : comme les cellules endothéliales de la cornée, les cellules épendymaires sont également reliées par des jonctions adhérentes et occludenses et munies de cils sur leur surface endoluminale. Ce dernier élément suggère leur rôle potentiel dans la régulation de la pression et de la composition chimique du LCR. En raison de telles ressemblances, l'espace ventriculaire correspondrait à la chambre postérieure et antérieure de l'œil, et l'espace sous-arachnoïdien correspondrait à l'angle iridocornéen.

La chambre antérieure commence à se développer vers le 5e mois de grossesse, peut-être à cause de la confluence de lacunes formées dans la ligne mésodermique primitive ou du clivage des deux couches mésodermiques qui se différencieront plus tard en iris et endothélium cornéen. Il faut cependant considérer que selon certaines études le tissu cristallin indifférencié ne serait pas mésodermique mais neuroectodermique, issu de la crête neurale [2] . Vers le 8 ème mois, l'absorption de la membrane pupillaire achève la communication entre la chambre antérieure et la chambre postérieure.

Le développement ventriculaire se produit progressivement, résultant de la réduction progressive de l'espace liquide interne en conséquence du développement volumétrique de la matière cérébrale.

Le méninge est à l'origine une formation mésodermique fibro-connective qui se différencie en deux couches méningées : l'une externe est la dure-mère, l'autre est le leptoméninx. Du clivage du leptoméninx proviennent la pie et l'arachnoïde. La séparation progressive de ces deux couches (qui restent réunies par de fines travées de manière à former un réseau spongieux) donne naissance à l'espace sous-arachnoïdien.

Comme le tissu indifférencié du cristallin, au moins chez les invertébrés inférieurs, on pense que le leptoméninx n'est pas mésodermique mais neuroectodermique, provenant de la crête neurale.

Un résumé schématique des similitudes entre l'humeur aqueuse et la compartimentation du liquide céphalo-rachidien est présenté dans le tableau 2.

Tableau 2. Analogies-compartiments

Au niveau de l'angle irido-cornéen, pleinement développé au 6 ème mois de vie intra-utérine, l'aqueux sort de l'œil en passant par le réseau trabéculaire. Un équilibre parfait entre l'entrée (sécrétion) et la sortie (absorption) oculaire est nécessaire afin de maintenir la pression intraoculaire à un niveau constant.

Le maillage trabéculaire est une sorte de tissu spongieux constitué de lamelles conjonctives formant des pores. Il est composé de trois couches différentes : le maillage trabéculaire uvéal (la couche la plus interne), le maillage cornéoscléral et le maillage cribriforme (la couche la plus externe), en contact avec les cellules endothéliales du canal de Schlemm. À travers le réseau trabéculaire, la solution aqueuse est drainée dans le canal de Schlemm. La résistance à l'écoulement augmente progressivement en raison du rétrécissement progressif des pores trabéculaires. Ces structures sont reconnaissables à partir de la 3 ème semaine de vie intra-utérine.

Le canal de Schlemm est une structure tubulaire elliptique au niveau du limbe sclérocornéen. Ses parois se développent au 4 e mois de la vie intra-utérine à partir du tissu mésodermique.

Le LCR est drainé principalement au niveau sous-arachnoïdien par filtration à travers des capillaires noyés dans les lamelles fibrovasculaires reliant la dure-mère et la pie-mère.

Les granulations méningées de Pacchioni contribuent également à la fonction drainante. Les granulations pacchioniennes sont des sortes de protubérances ressemblant à des champignons arachnoïdiens constituées d'un complexe trabéculaire recouvert d'une couche mésothéliale et faisant saillie dans le sinus veineux, en particulier dans le sinus longitudinal supérieur et dans les lacunes veineuses latérales. Des granulations de pacchionan sont également présentes à la base du cerveau et autour des racines nerveuses rachidiennes, et pénètrent dans les veines méningées et la paroi du sinus dural. Leur origine embryologique, comme le réseau trabéculaire, est mésodermique.

Les granulations de Pacchioni sont bien visibles après la 39 e semaine de vie intra-utérine [6] , provenant d'une membrane (la membrane arachnoïdienne) formant de petites poches dans le sinus veineux. Ensuite, le tissu conjonctif et mésothélial se développe des poches vers la dure-mère, constituant la paroi interne du sinus veineux. Des grappes de cellules arachnoïdiennes dérivées de la membrane arachnoïdienne forment finalement des granulations de la taille d'une graine de mil.

Les fibres de collagène constituant les travées délimitent des canaux communiquant avec l'espace sous-arachnoïdien. De tels canaux, remplis de LCR, sont similaires aux trous trabéculaires de l'angle iridocornéen.

Après avoir traversé le canal de Schlemm, l'eau s'écoule dans les veines aqueuses, de là dans les veines ciliaires antérieures et atteint enfin la circulation veineuse épisclérale. Les structures cérébrales analogues sont le sinus veineux de la dure-mère.

Les glycosaminoglycanes jouent un rôle important dans la régulation des mouvements de fluides à travers les tissus conjonctifs du réseau trabéculaire et de l'arachnoïde [7] . En fait, le maillage trabéculaire et l'arachnoïde contiennent de l'acide sulfurique ialuronique et chondroïtine, créant des composés très visqueux agissant comme un système de drainage biochimiquement sélectif. Ces substances pourraient jouer un rôle dans le maintien des caractéristiques unidirectionnelles de l'écoulement aqueux et du LCR.

Le taux d'absorption du LCR dépend de la pression intracrânienne. Le même effet se retrouve au niveau oculaire.

Un résumé schématique des similitudes entre l'absorption de l'humeur aqueuse et du liquide céphalo-rachidien est présenté dans le tableau 3.

Tableau 3. Analogies-absorption

Au niveau physico-chimique également, la similitude entre l'eau et le LCR est frappante : les deux fluides ont un poids spécifique de 1006-1008, Ph 7,3, une concentration anionique supérieure à celle du plasma, des protéines et du glucose jusqu'à une certaine quantité. Dans le liquide céphalo-rachidien, la concentration en protéines est de 15 à 40 mg/dl [8] , dont environ 85 % proviennent du sang [9] . La concentration en glucose est de 45-80 mg/dl [10] . Dans l'humeur aqueuse, la concentration en protéines est de 12,4 ± 2 mg/dl [11] , tandis que le glucose (chez les patients atteints de cataracte) est de 3,2 millimoles (soit 57 mg/dl [12] ).

Les cellules sont très rares ou absentes (concentration en liqueur : 0,5 cellules par mm carré).

Le LCR est isotonique par rapport au plasma. Il est composé d'eau à 99%, avec 1-2% de substances organiques et 8-9 grammes de sels. L'eau est composée de 98 à 98,5 % d'eau et de 1 à 1,3 % de sel, avec des traces de protéines.

La pression intraoculaire est de 10-21 mmHg [13] , tandis que la pression alcoolique est inférieure à 7,3 mmHg au niveau du foramen de Monro. Elle est jusqu'à 14 mmHg au niveau du pôle occipital (en position couchée [14] , ou, en position assise, inférieure à 10 mmHg [15] (5-15 mmHg selon Nathan [13] ). étude plus récente, la pression alcoolique dans deux échantillons normaux était de 12,7 ± 3,9 et de 11,5 ± 3,3 mmHg [16] .

Les pressions intraoculaire et alcoolique conviennent aux variations physiologiques temporaires après contraction des muscles abdominaux, manœuvre de Valsalva, manœuvre de Queckenstett (compression jugulaire) et même après des changements posturaux. De plus, les pressions intraoculaire et ventriculaire augmentent à la suite de l'acidose respiratoire [17] .

Enfin, une fluctuation synchrone avec le rythme systo-diastolique a lieu dans les deux cas.

Enfin, l'eau et le LCR présentent des propriétés coagulantes similaires [18] .

Tableau 4. Caractéristiques physico-chimiques

Il ressort de ces données que l'hydrodynamique cérébrale oculaire et ventriculaire partage de nombreux aspects. De telles propriétés communes histologiques, embryologiques et physico-chimiques laissent penser que les deux systèmes peuvent être soumis aux mêmes facteurs étiopathogéniques. En effet, même dans le domaine pathologique, de strictes ressemblances peuvent être repérées entre le glaucome et l'hydrocéphalie.

Un résumé schématique des caractéristiques physico-chimiques de l'humeur aqueuse et du liquide céphalorachidien est présenté dans le tableau 4.

1.5. Traits thérapeutiques-d-union

À bien des égards, le traitement pharmacologique et chirurgical de nombreux types d'hypertension du LCR ne diffère pas des directives suivies pour traiter les hypertonies oculaires.

En fait, le traitement de l'hydrocéphalie communicante, autre que les stéroïdes, se compose d'acétazolamide et de furosémide ainsi que de solutions hyperosmolaires comme le mannitol. De plus, le bêta-bloquant, principal médicament utilisé pour traiter l'hypertension oculaire, abaisse la pression intracrânienne [19] .

Dans une perspective chirurgicale, les implants valvulaires sont depuis longtemps utilisés pour traiter l'hydrocéphalie : des techniques similaires sont en effet utilisées en cas de glaucome malin ou de glaucome résistant à tout traitement pharmacologique, par implantation d'une valve unidirectionnelle reliant la chambre antérieure à l'espace sous-conjonctival.

Un résumé schématique des options thérapeutiques pour traiter l'hypertension oculaire et ventriculaire est présenté dans le tableau 5.

Tableau 5. Analogies thérapeutiques

Le glaucome et l'hydrocéphalie dépendent tous deux de facteurs affectant la sécrétion ou l'écoulement de liquide.

La classification de l'hydrocéphalie a été récemment discutée [20, 21, 22, 23, 24] .

Etiologiquement, l'hydrocéphalie peut être classée comme :

- Hydrocéphalie hypersécrétive : affection rare survenant avec des tumeurs sécrétrices provenant du plexus choroïde.

- Hydrocéphalie obstructive ou non communicante : causée par des tumeurs ou des malformations congénitales obstruant la communication entre les compartiments ventriculaires.

- Hydrocéphalie non obstructive ou communicante, c'est-à-dire hydrocéphalie due à un écoulement réduit, en conséquence d'une augmentation de la pression veineuse comme une thrombose/occlusion au niveau du sinus cérébral, une insuffisance cardiaque congestive sévère ou une obstruction/altération au niveau des granulations de Pacchioni.

En fonction de l'âge d'apparition, l'hydrocéphalie peut être classée comme congénitale (causée par une anomalie congénitale ou des troubles génétiques) ou acquise.

Sur la base du taux d'évolution, il peut être classé comme:

-aigu : lorsqu'une augmentation soudaine de la pression intracrânienne a lieu, avec dilatation ventriculaire et progression rapide des symptômes jusqu'au coma.

-chronique : lorsque la montée de la pression intracrânienne est plus progressive et que les symptômes englobent des troubles visuels, une paralysie des nerfs crâniens et une involution cognitive.

Enfin, en fonction du niveau d'obstruction, l'hydrocéphalie peut être :

-communicant : lorsque l'obstacle au LCR normal se situe au niveau de l'espace sous-arachnoïdien.

- obstructif ou non communicant : lorsque l'obstacle se situe entre les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien.

La classification du glaucome peut reposer sur la présence ou l'absence d'événements secondaires causals (glaucome primitif à angle ouvert ou glaucome secondaire), sur l'apparition soudaine ou progressive (c'est-à-dire aiguë ou chronique), sur l'âge d'apparition (congénital ou acquis), sur la largeur de l'angle iridocornéen (glaucome à angle ouvert, étroit ou fermé), ou, enfin, sur le site de l'obstruction [2] .

Afin d'élaborer une classification commune des formes oculaires et ventriculaires de l'hypertonie, ce dernier critère semble le plus approprié.

En fonction du site d'obstruction du drainage aqueux, le glaucome primitif peut être subdivisé en :

-glaucome par bloc intrascléral

-glaucome par bloc trabéculaire (glaucome primitif à angle ouvert ou GPAO)

-glaucome par bloc goniotrabéculaire (glaucome congénital)

-glaucome par fermeture angulaire (glaucome irritatif).

Le glaucome secondaire, à son tour, peut être subdivisé en :

-glaucome secondaire à une augmentation de la pression veineuse épisclérale

-glaucome secondaire au bloc trabéculaire

-glaucome secondaire à un bloc angulaire

-glaucome secondaire à un bloc pupillaire

-glaucome secondaire à un bloc ciliaire (ou postérieur).

Enfin, une entité clinique rare et controversée est le glaucome par hypersécrétion aqueuse.

Notre propos d'une classification conjointe des formes oculaires et ventriculaires de l'hypertension admet deux grandes classes :

1-formes d'hypertension sans obstacle mécanique

2-formes d'hypertension avec obstacle mécanique.

Le premier groupe comprend les conditions hypertensives en l'absence d'obstructions mécaniques le long des voies d'éjection : l'hypertension dans ce cas dépendrait d'un défaut d'absorption au niveau du drainage (réseau trabéculaire dans l'œil, granulations de Pacchioni et espace sous-arachnoïdien dans les ventricules).

Le deuxième groupe est constitué de conditions hypertensives dépendant d'une obstruction mécanique le long des voies d'éjection (dans l'œil, par exemple, bloc pupillaire).

Le premier groupe peut encore être divisé en trois sous-classes, selon que le système drainant est défectueux en soi (hyperton avec obstruction intrinsèque : HIO) ou s'il est affecté par des altérations des structures voisines (hyperton avec obstruction extrinsèque : HEO) ou, enfin, si l'hypertonie dépend d'une élévation de la pression artérielle veineuse après le site de drainage (hypertonie hémodinamique : HH).

Dans l'œil, le HIO comprendrait le glaucome primitif à angle ouvert (la cause de l'augmentation de la pression intraoculaire dépendrait d'une altération structurelle du réseau trabéculaire), le glaucome congénital (une membrane de type cellophane, recouvrant le réseau trabéculaire, entrave l'écoulement aqueux) et le glaucome secondaire à une iridocyclite (détermination de « trabéculite », c'est-à-dire une inflammation du réseau trabéculaire). Dans le cerveau HIO inclurait la soi-disant «hydrocéphalie obstructive communicante», qui montre un défaut d'absorption au niveau des granulations de Pacchioni, devenues imperméables à la filtration après des infections arachnoïdiennes diffuses.

Dans l'œil HEO comprendrait l'hypertension due à la prolifération angulaire néovasculaire (glaucome néovasculaire) et le glaucome postuvéitique cicatriciel secondaire (sans bloc pupillaire). Le glaucome pigmentaire et pseudo-exfoliant appartiendrait également à ce groupe.

Dans le cerveau HEO comprendrait l'hydrocéphalie communicante secondaire à des processus méningés adhésifs (hémorragiques ou inflammatoires), capables d'altérer la fonction drainante de l'espace sous-arachnoïdien.

Enfin, dans le cerveau HH aurait lieu en cas de fistule artéro-veineuse ou tromboflébite du sinus longitudinal supérieur qui agissent en augmentant la pression veineuse à ce niveau. L'augmentation de la pression veineuse, à son tour, abaisse le gradient de pression transmurale à travers les capillaires, réduisant le drainage du LCR.

Une affection similaire se produirait au niveau oculaire en cas de fistule carotide-caverneuse à faible débit, de trombophlébite du sinus caverneux ou de congestion veineuse épisclérale.

Le deuxième groupe (formes d'hypertension avec obstacle mécanique) peut être encore classé topographiquement en fonction du site où l'obstruction mécanique a lieu.

Si l'obstruction mécanique se produit dans la chambre postérieure du globe oculaire ou dans l'espace alcoolique interne (niveau ventriculaire), nous définirons l'hyperton résultant comme hypertonie avec obstacle juxtasecretif (HJO).

S'il se produit dans la chambre antérieure du globe oculaire ou dans l'espace alcoolique externe, nous pouvons définir l'hyperton résultant comme hypertonie avec obstacle télésécrétif (HTO).

Évidemment, en utilisant cette terminologie, nous nous référons à des conditions pathologiques dans lesquelles l'obstruction est localisée respectivement près ou loin des structures anatomiques sécrétoires.

Ainsi, l'HJO cérébrale inclurait l'hydrocéphalie obstructive avec obstruction localisée au niveau de l'espace régal interne (c'est-à-dire dans les ventricules) et l'hydrocéphalie congénitale due à l'atrésie de l'aqueduc sylvien.

À son tour, la principale forme de HJO oculaire serait l'hypertonie causée par un bloc postérieur (ou ciliaire), comme cela se produit en cas de congestion du corps ciliaire (glaucome malin).

L'HTO cérébrale engloberait l'hydrocéphalie communicante due à des néoplasmes au niveau de l'espace sous-arachnoïdien et l'hydrocéphalie obstructive par suite de la fermeture des foramens de Magendie ou de Luscka. L'hydrocéphalie congénitale due à une atrésie des foramens de Magendie ou de Luscka (malformations de Dandy-Walker et d'Arnold-Chiari) appartiendrait également à cette classe.

L'HTO oculaire comprendrait le glaucome primaire et secondaire à angle de fermeture et le glaucome secondaire à un bloc pupillaire (tableau 6).

Tableau 6. La classification articulaire avancée de l'hypertonie oculaire et ventriculaire

Il est à noter que cette classification articulaire spéculative, basée sur des critères topographiques, peut ne pas mettre en évidence la ressemblance de certaines manifestations cliniques de l'hypertension ventriculaire et oculaire par exemple, chez les nouveau-nés et les nourrissons l'hypertonie oculaire précoce conduit à une dilatation bulbaire (buftalmus) qui est comparable en quelque sorte à la fontanelle bombée chez l'enfant atteint d'hydrocéphalie congénitale. Pourtant, le glaucome congénital et l'hydrocéphalie congénitale sont classés en deux classes différentes puisque dans les deux pathologies, l'atteinte drainante a lieu à des sites anatomiques différents. Néanmoins, la portée principale de notre modèle est d'attirer l'attention sur l'analogie du mécanisme des dommages dans les deux systèmes circulatoires. Il suggère des corrélations possibles entre la dynamique des fluides oculaire et ventriculaire, de sorte que des événements pathologiques agissant sur les structures anatomiques et histologiques en charge de l'écoulement oculaire pourraient affecter dans une certaine mesure même le système de drainage ventriculaire et vice versa. Plus précisément, compte tenu de la ressemblance anatomique et biochimique notable entre le complexe sous-arachnoïdien dans le cerveau et le réseau trabéculaire dans l'œil, les anomalies structurelles du premier conduisant à l'hydrocéphalie pourraient correspondre aux altérations subcliniques correspondantes du dernier, déterminant le glaucome. Dans le domaine ophtalmologique, une telle perspective pourrait élargir l'idée du glaucome, le faisant passer d'un état ophtalmologique exclusif à un aspect unique d'une atteinte pathologique plus large.

En effet, la pression alcoolique chez les sujets atteints d'hypertonie oculaire s'avère plus élevée par rapport à un groupe témoin du même âge [16, 25] .

Maintenant, il reste à rechercher la condition inverse : c'est-à-dire si les patients souffrant d'idroccéphalie essentielle présentent des caractéristiques oculaires qui prédisposent leurs yeux à l'hypertonie oculaire.

Il y a quelques années, nous avons apporté notre contribution en abordant ce sujet en réalisant une étude pilote sur un petit échantillon de patients hydrocéphales.

2. Méthodes

Neuf sujets souffrant d'hydrocéphalie communicante (tension normale) (7 hommes, 2 femmes, âge moyen 68,77 ± 3,3 ans) ont participé à l'étude. Les critères d'exclusion étaient la présence d'un glaucome ou d'une hypertension oculaire diagnostiquée (présomption de glaucome), d'autres pathologies ophtalmologiques, myopie/hypermétropie > 3D, astigmatisme > 2D, ainsi que des traitements pharmacologiques autres que ceux requis par leur état neurologique.

Pour chaque œil, la pression intraoculaire moyenne (PIO), la largeur de l'angle iridocornéen et la profondeur de la chambre antérieure ont été évaluées et comparées aux valeurs normatives mesurées dans un petit groupe témoin du même âge (2 hommes et 5 femmes).

Plus précisément, chaque sujet a subi une tonométrie par aplanation (valeur moyenne de 3 mesures différentes à 8h30, 9h30 et 11h30), une gonioscopie (largeur de l'angle iridocornéen graduée selon la classification de Scheie [26] : Tableau 7) et une profondeur périphérique de la chambre antérieure (gradué selon la technique de Van Herick [27] .

Tableau 7. Cotation de Scheie de la largeur de l'angle iridocornéen

La méthode de Van Herick utilise l'épaisseur cornéenne à la périphérie de la chambre antérieure pour juger de sa profondeur (tableau 8).

Tableau 8. Cotation de Van Herick de la profondeur de la chambre antérieure

L'expérience a été menée selon un plan de masquage.

3. Résultats

Dans la figure 3, les résultats obtenus à partir des deux échantillons sont résumés. Même si elle reste dans la plage normale dans les deux groupes, la PIO moyenne est légèrement plus élevée dans l'échantillon hydrocéphalique, cette différence étant statistiquement significative (15,78 mmHg ± 1,63 vs 13,71 mmHg ± 1,54, test t : p = 0,001). À son tour, en moyenne, l'angle irido-cornéen s'est avéré plus étroit et la chambre antérieure moins profonde dans l'échantillon pathologique par rapport au groupe témoin (grade de Scheie : 0,53 ± 0,51 vs 0,11 ± 0,24 p = 0,007 grade de Van Herick : 3,32 ± 0,66 vs 3,9 ± 0,32, p=0,003).

4. Conclusion

L'étude des relations étiologiques possibles entre une condition clinique donnée et des altérations anatomo-pathologiques non directement liées à la première n'apportera guère de preuves convaincantes. En fait, dans le domaine médical, les variables sont innombrables. Le but de cet article est d'attirer l'attention sur l'existence éventuelle d'un lien entre la pression ventriculaire cérébrale d'un côté et la pression intraoculaire/les structures de drainage aqueuses de l'autre côté. En effet, les prémisses théoriques, exposées en introduction, semblent suffisamment solides pour soutenir l'existence d'un trait d'union entre les circulations ventriculaire et oculaire. De plus, les résultats obtenus dans notre expérimentation préliminaire fournissent des indications intéressantes dans cette direction.

Il convient de rappeler que des études antérieures ont suggéré que le glaucome était associé à une CSFP inférieure. Dans deux enquêtes rétrospectives cas-témoins, en fait, la pression moyenne du liquide céphalo-rachidien des patients atteints de glaucome primitif à angle ouvert s'est avérée être 33 % inférieure à celle des sujets normaux (9,2 ± 2,9 mmHg vs 13,0 ± 4,2 mmHg : 9, 6 ± 3,1 mmHg vs 12,7 ± 3,9 mmHg [16, 25] Dans un article ultérieur, Ren et al ont confirmé cette tendance [28]. En ligne, Bayer a constaté une réduction constante de la production de liquide céphalo-rachidien chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer, qui à leur tour présentent une prévalence plus élevée de glaucome par rapport à la population normale (25,9 % vs 5,2 % [29] ).

L'explication fournie pour de tels résultats repose sur le gradient dit translaminaire, c'est-à-dire sur la différence de pression entre la face antérieure et la face postérieure de la lamina cribrosa. Une basse pression de liqueur par rapport à la pression intraoculaire conduirait à une ventouse progressive de la papille optique, prédisposant ainsi au développement du glaucome [16, 25, 30] .

Un aspect intéressant est que dans l'une des études mentionnées ci-dessus, les patients atteints d'hypertension oculaire (donc sans apparence de ventouse discale ni anomalies du champ visuel mais avec une pression intraoculaire supérieure à la normale) ont présenté une pression du liquide céphalo-rachidien plus élevée par rapport à un groupe témoin (13,2 ± 3,8 mmHg vs 11,5 ±3,3) [16] . Des résultats similaires ont été obtenus 3 ans plus tard par Ren et al [31] , qui ont trouvé une pression du liquide céphalo-rachidien plus élevée dans un groupe de sujets atteints d'hypertension oculaire par rapport à un échantillon témoin (16±2,5 mmHg vs 12,9±1,9 mmHg). De plus, il a démontré une corrélation significative entre la PIO et la pression du LCR (CSFP) non seulement dans le premier groupe mais aussi dans l'échantillon normal.

La pression élevée du liquide céphalo-rachidien dans l'hypertension oculaire est avancée pour avoir un effet protecteur en contrebalançant la pression intraoculaire anormalement élevée [16] : de cette façon, le gradient translaminaire serait réduit, de sorte que la cupule papillaire, et donc le développement du glaucome, serait évitée.

Les expériences susmentionnées ont comparé la CSFP de patients souffrant de glaucome ou d'hypertension oculaire à la CSFP de sujets normaux.

En effet, dans notre étude pilote, l'approche était opposée : nous avons comparé la PIO de patients atteints d'hydrocéphalie communicante avec la PIO moyenne d'un groupe témoin. L'hypothèse de travail est que les éléments anatomopathologiques de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans les ventricules et de la circulation aqueuse dans l'œil, partageant autant de caractéristiques anatomiques, histologiques, biochimiques ainsi que physiques, sont susceptibles d'être liés : il s'ensuit que les on s'attend à ce que les altérations et les conséquences pathologiques possibles de la dynamique des fluides ventriculaires se reflètent d'elles-mêmes sur l'hydrodynamique oculaire. Dans notre cas, des traces d'altération de l'écoulement ventriculaire conduisant à une hydrocéphalie essentielle (à savoir une diminution de l'absorption du LCR au niveau des villosités arachnoïdiennes) devraient être trouvées même dans l'œil comme une capacité réduite de drainage aqueux au niveau de l'angle iridocornéen. En effet, la profondeur périphérique de la chambre antérieure a été retrouvée plus faible et l'angle iridocornéen plus étroit dans notre groupe de patients atteints d'hydrocéphalie communicante.

Compte tenu de la similitude embryologique entre chambre antérieure/angle iridocornéen d'un côté, espace régal externe/espace sous-arachnoïdien de l'autre, les deux pourraient être sensibles à un trouble du développement commun. Ainsi, le facteur pathologique responsable de l'augmentation de la pression ventriculaire pourrait bien agir, bien qu'à un niveau subclinique, dans la chambre antérieure de l'œil. En présence de telles variables (para)physiologiques, comme prévu, le groupe neurologique a montré une PIO moyenne plus élevée que l'échantillon témoin. En somme, il est possible que cette PIO supérieure à la moyenne rende les sujets hydrocéphales plus susceptibles de développer une hypertonie oculaire, donc un glaucome à long terme. En effet, notre conclusion est étayée par la prévalence 3 fois plus élevée de glaucome chez les patients souffrant d'hydrocéphalie à pression normale par rapport à un groupe témoin, comme rapporté par Chang & Singh [32] .

De toute évidence, la partie expérimentale de cette étude souffre d'un certain nombre de lacunes : en particulier les valeurs de PIO mesurées n'ont pas été corrigées pour l'épaisseur cornéenne centrale de plus, la mesure individuelle de la pression du LCR tant chez les normaux que chez les témoins n'a pas été fournie (pour des raisons éthiques, puisqu'un technique non invasive fait toujours défaut). Enfin, la taille des échantillons recrutés était petite, de sorte que d'autres études impliquant un plus grand nombre de participants sont nécessaires pour confirmer et approfondir ces résultats préliminaires.

Surtout, l'intention principale de cet article à prédominance spéculative est de rappeler l'attention sur l'importance d'une approche clinique plus interdisciplinaire dans le domaine neuro-ophtalmologique.


Flux asymétrique de LCR entrant dans le troisième ventricule d'une larve de stade 47. Xénope le flux larvaire de LCR est détecté par le mouvement de billes de polystyrène injectées dans le quatrième ventricule cérébral. Les billes entrant dans le troisième ventricule à partir de l'aqueduc cérébral (aqueduc de Sylvius) montrent un écoulement distinct du LCR vers la gauche. Ce film correspond à la Figure ​ Figure3a 3a .

Flux continu de LCR dans le troisième ventricule d'une larve de stade 48. Dans le troisième ventricule, dans de nombreux cas, l'écoulement du fluide montre un écoulement asymétrique gauche-droite, et il est plus rapide près du plexus choroïde. Ce film correspond à la Figure ​ Figure3b 3b .

Mouvement ciliaire à la paroi interne du troisième ventricule d'une larve de stade 47. Ce film montre la motilité des cils auxquels adhéraient quelques à plusieurs billes de 0,22 μm. Ces cils sont répartis dans la paroi arrière gauche du troisième ventricule et font saillie dans le troisième ventricule. Notez la rotation circulaire des cils enduits de billes, qui pourrait jouer un rôle dans la génération du modèle d'écoulement du LCR.

Flux de LCR autour de l'ouverture arrière du troisième ventricule d'une larve de stade 48. Dans la région limite entre le troisième ventricule et l'aqueduc cérébral (aqueduc de Sylvius), les billes pénètrent dans l'aqueduc cérébral le long de la paroi du troisième ventricule. Ce film correspond à la Figure ​ Figure3c 3c .

Flux de LCR dans les ventricules latéraux d'une larve de stade 48. Dans les deux ventricules latéraux, le flux de fluide circule du côté externe vers le côté interne, puis retourne de manière récurrente dans le troisième ventricule. Ce film correspond à Figure ​ Figure3d 3d .

flux de LCR dans le dorsal région de l'aqueduc cérébral d'une larve de stade 48. Dans la région dorsale de l'aqueduc cérébral, le flux se déplace vers l'avant. Ce film correspond à la Figure ​ Figure3e 3e .

flux de LCR dans le ventral région de l'aqueduc cérébral d'une larve de stade 48. Dans la région ventrale de l'aqueduc cérébral, le flux se déplace vers la partie postérieure, contrairement au fichier supplémentaire 6 : film 6. Ce film correspond à la figure ​ Figure3f 3f .

flux de LCR dans le supérieur région du quatrième ventricule d'une larve de stade 48. Dans la région supérieure du quatrième ventricule, le flux se concentre vers le centre du ventricule avec un déplacement antérieur. Ce film correspond à la Figure ​ Figure3i 3i .

flux de LCR dans le inférieur région du quatrième ventricule d'une larve de stade 48. Dans la région inférieure du quatrième ventricule, le flux se disperse vers la périphérie avec un décalage postérieur, contrairement au fichier supplémentaire 8 : film 8. Ce film correspond à la figure ​ Figure3j 3j .

Flux de LCR dans le quatrième ventricule d'un embryon de stade 42. Contrairement à l'écoulement du LCR dans l'embryon de stade 39 (figure 4a-c), un modèle d'écoulement radial a pu être observé dans le quatrième ventricule. Ce film correspond à la figure 4d-f .


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Une fois établies, les déficiences cognitives fluctuent de manière caractéristique en gravité et le développement est censé être progressif. Des traits apoplectiformes rythment l'évolution de la dysfonction et sont dus à des épisodes d'infarctus cérébral.Ils consistent généralement en des épisodes brusques d'hémiparésie, de modification sensorielle, de dysphasie ou de troubles visuels. Chaque épisode peut être suivi d'une augmentation brutale de la gravité de la démence. Les infarctus lacunaires peuvent entraîner de nombreux défauts neurologiques, ainsi qu'une ataxie, une dysarthrie et des troubles moteurs et sensoriels, culminant dans l'image d'une paralysie pseudobulbaire (dysarthrie, dysphagie et incontinence émotionnelle) avec bradykinésie et marche à petit pas. Démence vasculaire et déficience cognitive vasculaire Les concepts de démence vasculaire ont subi une révision appréciable au cours des deux à trois dernières décennies. L'historique récent de cette révision et les différents groupes de consensus qui ont tenté d'affiner notre compréhension de la démence vasculaire sont passés en revue par Romín et al. Il est maintenant largement reconnu que la pathologie vasculaire coexiste avec différentes formes de pathologie dans de nombreuses, sinon la plupart, des cas de démence. Essayer de comprendre quel cours est nécessaire chez les personnes atteintes dans la vie est extrêmement problématique. Même avec la puissance de l'imagerie moderne, il est difficile de déterminer les lésions vasculaires de l'esprit à un niveau inférieur à l'AVC et les chercheurs se retrouvent donc avec des recherches post-mortem qui tentent d'extrapoler en arrière pour déterminer le lien entre la pathologie et les premiers symptômes. Ces difficultés expliquent en quelque sorte la compréhension actuellement quelque peu confuse de la démence vasculaire. Ainsi, le caractère fondamental peut être bien conservé jusque tard dans la maladie, alors que dans différentes maladies démentielles, il est miné dès le début. La capacité de jugement peut persister pendant une période étonnamment longue, et un diplôme exceptionnel de perception est généralement conservé. En conséquence, le patient réagit souvent à la conscience de son déclin par une nervosité et une mélancolie extrêmes. D'autres ajustements émotionnels incluent la labilité, peu de doute en raison des lésions dans les composants basaux de l'esprit, et une tendance à des explosions émotionnelles explosives. Des épisodes de pleurs ou de rires bruyants peuvent se produire sur provocation mineure, souvent sans accompagnement de misère ou d'exaltation subjective. L'attribut distinctif le plus fiable de la démence multi-infarctus est peut-être le cours qu'elle suit. Les exacerbations aiguës sont généralement adoptées par amélioration pendant un certain temps, et dans les premiers niveaux au moins, les intervalles de rémission peuvent durer des mois à la fois. Ces caractéristiques dépendent de la pathogenèse du dysfonctionnement en termes d'infarctus cérébraux répétés. Birkett (1972) a découvert que les anomalies neurologiques prédisaient l'artériosclérose plus précisément que n'importe quelle caractéristique mentale. Les réflexes tendineux sont souvent inégaux, les réactions des extenseurs plantaires ou pupillaires altérées. Les caractéristiques parkinsoniennes peuvent être évidentes, tout comme la preuve de la paralysie pseudobulbaire décrite ci-dessus. Les crises d'épilepsie sont présentes dans environ 20 % des cas, et les crises de syncope sont fréquentes. Un trait distinctif pourrait être l'apparition d'anomalies focales dans la zone des thromboses cérébrales locales : un foyer delta de faible amplitude peut apparaître si l'infarctus est suffisamment étendu, et quelques asymétries peuvent persister pendant plusieurs semaines par la suite. La neuroimagerie montrera normalement une preuve d'atrophie cérébrale, généralement marquée au diplôme. Les caractéristiques du passé scientifique et à l'examen sont évaluées comme suit : apparition brutale (2), détérioration progressive (1), évolution fluctuante (2), confusion nocturne (1), préservation relative du caractère (1), mélancolie (1), plaintes somatiques (1), incontinence émotionnelle (1), antécédents d'hypertension (1), antécédents d'accidents vasculaires cérébraux (2), preuve d'athérosclérose associée (1), symptômes neurologiques focaux (2) et signes neurologiques focaux (2). La séparation des malades sur une telle base pourrait être inestimable dans le raffinement des groupes pour les fonctions de recherche, et lorsqu'elle est utilisée avec prudence, elle peut donner une certaine orientation au pronostic au sein du cas individuel. Cependant, l'indice a été établi sur des patients relativement jeunes et légèrement atteints, un degré de chevauchement très appréciable peut être attendu chez les personnes âgées, surtout lorsque la démence est plus élevée. Ces critères ont une spécificité comparativement élevée mais une sensibilité très faible (Holmes et al. Maladie des petits vaisseaux Des signes de pathologie du système vasculaire de l'esprit, tombant sous le coup d'un infarctus, sont fréquents chez les personnes âgées et sont considérés comme une cause majeure de troubles cognitifs, voire démence. Parmi les critères d'exclusion figurent l'aphasie ou les principales déficiences sensorimotrices qui empêchent de tels tests. Dans ce contexte, la démence implique un déclin cognitif à partir d'un niveau de fonctionnement antérieur plus important, qu'il ait une évolution stable, s'améliorant ou progressive. Le déclin doit se manifester par une déficience de la mémoire et dans deux ou plusieurs domaines cognitifs différents. La plupart de ces personnes atteintes étaient hypertendues et les deux tiers présentaient des signes de démence. Il semblait donc sans doute à l'époque que cela pouvait être un marqueur neuroradiologique de la maladie. en faveur de cela vient d'une étude montrant que le diabète avec et sans hypertension associée est fortement lié à hyperintensités profondes de la substance blanche mais pas de lésions périventriculaires (van Harten et al. Cependant, la maladie des petits vaisseaux est très probablement à courant comme un dysfonctionnement sous-cortical avec une démence d'évolution lente liée à des déficits neurologiques focaux, souvent chez les patients hypertendus et sans cesse accompagnée de signes moteurs ou de différents déficits neurologiques focaux. La condition découle d'ajustements pathologiques affectant les longs vaisseaux perforants de la substance blanche profonde et des lots nucléaires sous-corticaux, entraînant un certain nombre de petites zones d'infarctus (lacunes) ainsi que la caractéristique cardinale de la démyélinisation diffuse de la substance blanche. Les fibres arquées sous les sillons sont contre cela épargnées, et le cortex lui-même est considérablement intact. Les ajustements de la substance blanche sont normalement étendus, la démyélinisation étant liée à une gliose fibrillaire prononcée. Les mécanismes pathogènes possibles comprennent l'ischémie diffuse consécutive à une encéphalopathie hypertensive subaiguë (Caplan & amp Schoene 1978), ou une hypoperfusion continue dans la zone du bassin versant entre les territoires des artères corticales médullaires et les longues branches perforantes de la substance blanche (Loizou et al. étaient d'emblée une démence à évolution lente liée à des déficits neurologiques focaux, normalement chez des hypertendus dans la cinquantaine ou la soixantaine. Caplan et Schoene (1978) ont clarifié le tableau à partir d'une description de circonstances confirmées à l'autopsie. Ils ont célèbre l'hypertension persistante, un passé d'accidents vasculaires cérébraux aigus, une évolution prolongée et une démence accompagnée de signes moteurs proéminents et normalement de paralysie pseudobulbaire.Cependant, la manifestation scientifique distinctive était le développement subaigu de déficits neurologiques focaux.Ces déficits se développaient généralement de manière progressive sur quelques semaines ou des mois, l'image alors se stabilisant avec de longs intervalles de plateau durant des mois ou parfois des années. La démence varie considérablement dans ses manifestations : certains patients présentent une phase d'ébullition et de manque d'inhibition, d'autres une perte progressive de spontanéité. Démence post-AVC le risque de démence augmente considérablement après un AVC, en particulier chez les personnes âgées. Les recherches sur la prévalence montrent que jusqu'à un tiers des personnes âgées de plus de cinquante-cinq ans souffrent de démence dans l'intervalle de 5 ans après un AVC, contre un peu plus de 5% des derniers habitants dans une étude basée principalement sur les habitants, l'incidence de la démence après un AVC était près de 9 fois plus élevé que prévu (Mackowiak-Cordoliani et al. Syndromes vasculaires spécifiques Une petite variété de syndromes particuliers donnent lieu à une démence vasculaire. La neuroimagerie révèle des anomalies de la substance blanche dans la substance blanche sous-corticale et les noyaux gris centraux (Chabriat et al. Le début est généralement dans la quarantaine, le pedigree révélera une hérédité autosomique dominante et le patient sera exempt des facteurs de danger vasculaire typiques (Davous 1998). L'un des plus intrigants d'entre eux est l'hémorragie cérébrale héréditaire avec amylose (de type hollandais), qui se manifeste par une hémorragie hémorragique accidents vasculaires cérébraux et démence (Maat-Schieman et al. La pathologie primaire est l'angiopathie amyloïde cérébrale et c'est simplement l'une des nombreuses angiopathies spécifiques d'autres englobent 570 Chapitre 9 hémorragie cérébrale héréditaire avec amylose (type islandais) et démence familiale chromosomique 13 chez les parents britanniques et danois (Frangione et al. S'agit-il simplement de choses fréquentes qui se produisent fréquemment ensemble ou y a-t-il une interrelation supplémentaire compliquée entre les pathologies de l'esprit qui entraînent la démence ? De tels résultats pourraient provenir de l'ajout de pathologies dans les mêmes zones de l'esprit ou peuvent être synergiques s'ils entraînent un dysfonctionnement de techniques différentes, mais interagissantes. Ces auteurs constatent que les lésions les plus typiques sont les infarctus complets, présents dans 75 % des cas, adoptés par les infarctus lacunaires et les petits infarctus dans 50 % des cas, les infarctus kystiques dans 25 % des cas, l'angiopathie amyloïde cérébrale dans 10 % et les hémorragies dans seulement 2% des circonstances. Les grands infarctus, visibles à l'œil nu, surviennent souvent dans les bassins hydrographiques équipés par les artères principales et consistent en un noyau d'infarctus complet entouré d'une pénombre de tissu ischémique. Les lacunes résultent généralement d'infarctus cavitaires, se produisant le plus souvent dans la substance blanche, mais peuvent également résulter d'une hémorragie. La maladie des petits vaisseaux prend des types variés, mais toutes contiennent des lésions de la paroi artérielle terminale avec hyalinisation, dégénérescence du muscle vasculaire propre et différents ajustements indiquant une artériosclérose. L'angiopathie amyloïde cérébrale est la conséquence du dépôt de protéine amyloïde agrégée dans ou près de la paroi vasculaire, entraînant un épaississement et, presque certainement, une perte de fonctionnement.


8 Recyclage CSF en relation avec la dynamique ISF

Les interactions fonctionnelles entre le LCR et l'ISF sont nombreuses. Le LCR et l'ISF se déplacent par écoulement en vrac, le premier à travers de grandes cavités et le dernier finement à travers des voies sinueuses étroites dans le neuropile et grossièrement le long des faisceaux de fibres myélinisées. Le liquide est convecté dans et hors du parenchyme cérébral, en fonction des gradients de pression hydrostatique locaux prédominants. La connaissance des voies d'écoulement en vrac est importante pour : la livraison de micronutriments et de peptides aux neurones et à la glie, la transmission de signaux hormonaux aux cellules cibles, la livraison de médicaments aux récepteurs et l'élimination des produits cataboliques du SNC. Des séquelles pathologiques s'ensuivent lorsque l'ISF et le LCR ne s'infiltrent pas librement. Le mouvement du LCR via les voies interstitielles nécessite une analyse plus approfondie en raison des implications de la maladie.

8.1 Échange de LCR avec l'interstitium cérébral

Le LCR et l'ISF échangent dynamiquement de l'eau et des solutés à travers les surfaces épendymaires (intérieures) et pia-gliales (extérieures) du cerveau [1, 27]. Brain ISF a des caractéristiques circulatoires distinctives [22]. Le renouvellement continu de l'ISF, même à un rythme relativement lent [250, 251], maintient un microenvironnement optimal pour les neurones. Au cours du vieillissement, le transport actif est moins efficace au niveau de l'endothélium capillaire cérébral et de l'épithélium choroïdien. Par conséquent, le renouvellement plus lent de l'ISF et du LCR provoque une accumulation dans le SNC d'acides organiques et de peptides potentiellement nocifs. Les neurones sont lésés lors de la sénescence lorsque les métabolites s'accumulent dans les interstitiels [9].

8.2 Composants du mouvement ISF dans le cerveau

Les déchets métaboliques sont éliminés par les voies de dédouanement ISF et CSF. Le cerveau ISF conduit les métabolites loin des neurones et de la glie vers les sites excréteurs. ISF a plusieurs composants d'entrée et de sortie qui maintiennent le fluide mélangé et livré aux loci excréteurs. Du côté de l'entrée du volume et du débit de l'ISF se trouve un fluide de type LCR probablement sécrété par le complexe astroglio-endothélial dans les microvaisseaux [252]. La production putative de fluide BBB est bien inférieure à celle du CP. Un autre intrant de l'ISF est l'eau générée par le métabolisme parenchymateux [252]. Un troisième intrant à l'ISF est une fraction du liquide SAS (à l'origine dérivé du lien CP-ventriculaire) qui pénètre dans le cortex via les espaces périvasculaires de Virchow-Robin [253-255], propulsé en partie par l'action de pompage des artères et des artérioles. En tant que tel, ce LCR recyclé s'écoule probablement dans les ventricules.

La sortie ISF a au moins deux composants. Premièrement, des flux de réabsorption quantitativement substantiels de solutés (par exemple, les peptides Aβ) se produisent via LRP-1 à travers les cellules endothéliales dans la lumière vasculaire [229]. Au fur et à mesure que l'expression de LRP-1 au niveau de la BHE diminue, comme avec l'âge, le transporteur CP LRP-1 peut avoir besoin de combler ce déficit de clairance dans les capillaires cérébraux en réabsorbant proportionnellement plus d'Aβ au niveau du BCSFB. Une autre classe de solutés réabsorbés à travers la BHE sont les acides/anions organiques, activement éliminés du cerveau vers le sang par le système de transport des anions organiques (OATS) [256]. Deuxièmement, il y a un écoulement en masse et une diffusion de substances de l'ISF vers le LCR à grande cavité [22] qui sont finalement réabsorbées au niveau des sites arachnoïdiens. Des études sont nécessaires pour déterminer comment la proportion de clairance des catabolites, à BBB par rapport à BCSFB et au débit en vrac, change avec la progression de la pathologie cérébrale. La percolation des fluides à travers les interstices cérébraux [251] est sensiblement plus lente que la circulation du LCR à travers les espaces ventriculo-sous-arachnoïdiens. L'écoulement en vrac de l'ISF avec ses catabolites entraînés attend une caractérisation complète, en particulier en ce qui concerne l'interaction de l'ISF avec la dynamique de l'eau du LCR.

8.3 Dynamique ISF/CSF compromise et rétention amyloïde

La transmission volumique de l'ISF et du LCR est considérablement atténuée dans le vieillissement et la démence [3, 9]. Les catabolites cérébraux s'accumulent lorsque les taux de renouvellement des fluides diminuent de > 50 % [19]. Un exemple est Aβ40, généré par clivage enzymatique de la protéine précurseur amyloïde [229]. En raison de la détérioration de la dynamique des fluides, Aβ s'accumule dans l'ISF et les espaces périvasculaires au cours du vieillissement, de la NPH et de la MA. Notre modèle de travail est que la clairance centrale de l'Aβ est compromise par l'interaction de facteurs liés au vieillissement. À neuf mois chez la souris, le transport d'efflux d'Aβ1-40 radiomarqué est réduit [229], peut-être en raison d'une diminution du transport de LRP-1 à l'interface abluminale de la BHE. La perte de LRP-1 entraînerait une élimination plus lente de l'Aβ de l'ISF [229], provoquant l'accumulation d'Aβ42 dans les microvaisseaux corticaux [257]. De plus, la formation atténuée du LCR réduit l'action du puits ventriculaire [33] qui attire (par des gradients de concentration dirigés vers le LCR) les fragments Aβ et d'autres peptides de l'ISF. Une autre issue défavorable de la sénescence est l'accumulation d'Aβ42 dans l'épithélium CP, l'épendyme et les cellules arachnoïdiennes [257]. Ces interfaces bordant le LCR contrôlent le mouvement des fluides entre les compartiments du SNC [1]. Lorsqu'ils sont chargés d'Aβ toxique, les tissus choroïdo-méningés sont probablement moins efficaces du point de vue homéostatique pour stabiliser l'ISF cérébral contre la formation de plaques.

Les preuves cumulatives de la diminution du transport et de la dynamique des fluides dans le vieillissement, NPH et AD [3, 19] indiquent des vulnérabilités communes dans le BCSFB [18] et le BBB [224] en dégénérescence. L'hydrocéphalie induite chez le rat âgé par injection de kaolin provoque la rétention d'Aβ dans de nombreuses régions du SNC [219]. Un modèle unifié pour les protéinopathies cérébrales devrait relier la cinétique de distribution des peptides/protéines aux capacités de renouvellement des fluides. L'intégrité fonctionnelle de l'ISF repose sur un système CP-CSF efficace et des microvaisseaux cérébraux sains. Suite à une panne des transporteurs en fin de vie, l'interstitium cérébral accumule des débris de catabolites, y compris des fragments peptidiques. Cela prédispose à l'auto-assemblage de Aβ dépendant de la concentration en oligomères, à la formation de fibrilles et au dépôt de plaque. Des informations sont nécessaires sur la manière dont la rétention d'Aβ altère le CBF, l'actine artériolaire [258], la conductivité hydraulique de l'ISF, la tortuosité des canaux extracellulaires et la viscoélasticité de la matrice. Ces facteurs ont un impact sur la dynamique interactive des fluides ISF-ventriculaire et, par conséquent, sur l'administration de catabolites aux voies excrétrices.


Le conseil examine les questions d'embriologie

(C) Obstruction par un corps étranger
(D) Diverticule de Meckel
(E) Atrésie biliaire
11. Une infirmière entre dans votre bureau pour vous informer
vous que l'enfant que vous avez accouché hier a échoué
passer le méconium. L'infirmière remarque que le
l'enfant pleure aussi à la palpation de l'abdomen
Région. Les résultats pertinents de l'examen physique comprennent
distension abdominale, mégacôlon à la palpation,
et jaillissement de matières fécales sur un digital rectal
examen. Les résultats de laboratoire pertinents comprennent
lavement baryté montrant un segment proximal dilaté
ment et un segment distal étroit de la signature
côlon humide. Lequel des éléments suivants est le plus
diagnostic probable ?
(A) Atrésie rectale
(B) Fistule recto-vésicale
(C) Maladie de Hirschsprung
(D) Agénésie anorectale
(E) Invagination
12. Un homme de 33 ans vient se plaindre de
"fièvre et frissons" et qu'il "doit constamment
aller aux toilettes." Il indique aussi qu'il
a des douleurs juste en dessous de la région abdominale sur le
côté droit. Il déclare qu'il n'a pas eu d'in-
rapports sexuels dans plus de 6 mois. Il soupçonne
qu'il peut s'agir d'une infection des voies urinaires parce qu'il
« en a eu beaucoup au fil des ans ».
les résultats de l'examen physique comprennent une douleur au flanc et
sensibilité de l'angle costo-vertébral. Laboratoire pertinent
les résultats rationnels incluent des taux de calcium normaux
et tomodensitométrie (TDM) montrant
un aspect de rein inhabituel. Lequel de
suivant est le diagnostic le plus probable?
(A) Fistule ouracale
(B) Rein en fer à cheval
(C) Pyélonéphrite
(D) Calculs rénaux
(E) Maladie polykystique des reins
13. Un garçon de 16 mois a eu des récidives
accès de cyanose depuis la naissance. Ses parents racontent
vous que "the ne peut pas suivre l'autre
enfants de son âge." Les parents indiquent que
leur garçon devient souvent bleu, respire fort
à l'effort, et parfois des expériences
ces difficultés sans raison. Sur de nombreux oc-
casions, ils ont observé leur fils dans un squat-
position. Résultats pertinents de l'examen physique
comprennent un souffle d'éjection systolique, une cyanose,
clubbing des ongles, et un parasternal
houle. Les résultats de laboratoire pertinents incluent ra-
des diagraphies montrant un ventricule droit élargi
et "cœur en forme de botte", électrocardiogramme
montrant une hypertrophie ventriculaire droite, et
échocardiographie montrant une sténose pulmonaire,
hypertrophie ventriculaire droite, chevauchement de l'aorte,
et une communication interventriculaire. Lequel de
suivant est le diagnostic le plus probable?
(A) Tétralogie de Fallot
(B) Atrésie tricuspide
(C) Retour veineux pulmonaire anormal total
(D) Transposition des grandes artères
(E) Truncus arteriosus persistant
14. Une mère de 40 ans ramène son enfant de 4 semaines
vieux petit garçon et te dit que "le visage de mon bébé
a l'air drôle et il continue de tirer la langue
dehors." La mère rappelle que pendant la grossesse
Nancy, elle avait de faibles niveaux de -foetoprotéine (AFP).
Les résultats pertinents de l'examen physique comprennent un
occiput plat taches blanches dans l'iris (Brushfield
taches) une grande langue saillante petite, basse
mettre les oreilles courtes les pieds et les mains un pli de flexion
à travers les paumes (pli simien) courbure de
le souffle d'éjection systolique au cinquième chiffre et
hypotonie. Les résultats de laboratoire pertinents comprennent
échocardiogramme montrant un coussin endocardique
défaut ionique (défaut septal auriculo-ventriculaire) et
analyse du caryotype montrant un chromo-
21. Lequel des énoncés suivants est le plus
diagnostic probable ?
(A) Syndrome de cri-du-chat
(B) Syndrome d'Edwards
(C) Syndrome de l'X fragile
(D) Syndrome de Down
(E) Syndrome de Patau
15. Une femme de 25 ans qui est PDG d'une nouvelle
société de biotechnologie a subi des
stresser cette dernière année en essayant de négocier un contrat
avec une grande entreprise pharmaceutique. Elle a également été
sous un programme d'exercices très rigoureux parce que
"elle ne supporte tout simplement pas de graisse sur son corps" et
a couru le marathon de Boston il y a 4 mois. Dû
à son emploi du temps chargé, ses habitudes alimentaires ont
radicalement changé, et parfois « la vue de
la nourriture me dégoûte tout simplement." Elle ne prend aucune drogue ou
des médicaments. Elle vous dit qu'elle a récemment rencontré
"the guy" et a été sexuellement actif avec lui
depuis "environ 2 mois maintenant." Elle vient à vous
parce que son cycle menstruel a 2 semaines de retard et
parfois, elle a la nausée, surtout dans
le matin. Résultats pertinents de l'examen physique
étaient sans particularité. Recherche de laboratoire pertinente-
Les effets comprennent un effet chorionique β-humain positif.
test à la nadotrophine (hCG). Lequel des éléments suivants est
le diagnostic le plus probable ?

(A) Aménorrhée secondaire due au stress
(B) Aménorrhée secondaire due à l'anorexie
nervosité
(C) Grossesse
(D) Syndrome de Turner
(E) Aménorrhée secondaire due à l'antipsy-
traitement médicamenteux chotique
16. Un père amène sa fille d'un mois
à la clinique, se plaignant que sa fille
fréquemment "vomir après avoir mangé" et "it
tire juste à travers la pièce. » Physique pertinent
les résultats de l'examen incluent des vomissements de projectile lorsque
le nourrisson est couché sur le dos après une tétée. Rel-
les résultats de laboratoire event comprennent la radiographie
montrant une partie de l'estomac située dans
la cavité pleurale. Lequel des éléments suivants est le
diagnostic le plus probable ?
(A) Sténose hypertrophique du pylore
(B) Reflux gastro-œsophagien
(C) Hernie hiatale oesophagienne
(D) Hernie diaphragmatique congénitale
(E) Fistule trachéo-œsophagienne
17. Un père amène sa fille de 4 ans dans
la clinique. Il dit qu'il a remarqué "a forfaitaire sur elle
en bas à droite" et que "it a grossi
au fil du temps." Résultats pertinents de l'examen physique
inclure une grande masse palpable sur le flanc droit
et aucun signe d'infection des voies urinaires
(UTI). Les résultats de laboratoire pertinents comprennent
taux de catécholamines mal et androgènes normaux
niveaux, et les tests génétiques révèlent une délétion
d'un gène de suppression de tumeur sur le chromosome
11. Lequel des énoncés suivants est le plus probable
diagnostic?
(A) Neuroblastome
(B) Phéochromocytome
(C) Hyperplasie congénitale des surrénales
(D) Tumeur de Wilms
(E) Maladie polykystique des reins chez l'enfant
18. Un homme de 45 ans vient se plaindre
de douleurs thoraciques et abdominales. Il dit aussi que
sa "pression artérielle augmente de temps en temps" même
quand il se détend à la maison et que "it a été
se passe de plus en plus." Il dit qu'il exer-
travaille souvent et essaie de rester en forme parce que
il a des antécédents familiaux d'obésité. Pertinent
les résultats de l'examen physique comprennent une transpiration abondante-
, hypertension, gêne abdominale et
poumons clairs à l'auscultation. Laboratoire pertinent
les résultats tory incluent une radiographie négative pour
une embolie pulmonaire, une hyperglycémie,
acide vanillylmandélique (VMA) urinaire froissé
et les niveaux de métanéphrine, et l'incapacité à sup-
presser les catécholamines avec de la clonidine. Lequel de
ce qui suit est le diagnostic le plus probable?
(A) Angine
(B) Pneumothorax
(C) Infarctus du myocarde
(D) Neuroblastome
(E) Phéochromocytome
19. Une femme entre avec son fils de 16 ans
fille et déclare que sa fille « n'a pas
a eu une période menstruelle encore." La fille dit
qu'elle n'est pas sexuellement active et qu'elle n'est pas
sur toute forme de contraception. Physique pertinent
les résultats de l'examen comprennent des organes génitaux ambigus,
aménorrhée, et apparition précoce des axillaires
et les poils pubiens. Résultats de laboratoire pertinents
inclure des taux urinaires élevés de 17-cétostéroïdes, el-
déhydroépiandrostérone sérique élevée (DHEA)
sulfate, et 17-hydroxy- normal ou diminué
corticostéroïdes, les tests génétiques révèlent 46,XX
génotype, et la tomodensitométrie ne révèle aucun signe de
tumeur. Lequel des énoncés suivants est le plus probable
diagnostic?
(A) Pseudo-intersexualité féminine
(B) Syndrome de Turner
(C) Insensibilité totale aux androgènes
(D) Tumeur hypophysaire
(E) Pseudo-intersexualité masculine
20. Un couple inquiet apporte ses 3 semaines-
vieux fils dans votre bureau, déclarant qu'ils pensent
quelque chose ne va pas avec sa région génitale. Ils
remarqué que ses testicules semblaient enflés.
len quand ils changeaient sa couche une
il y a une semaine. Ils ont dit que son scrotum ressemblait à
un "ballon rempli d'eau". Aucun des parents ne pouvait
se souvenir de tout épisode traumatisant avec leur fils,
disant qu'ils ont été très protecteurs envers
lui. Les résultats pertinents de l'examen physique comprennent
un scrotum élargi et non sensible, les testicules ne sont pas
immédiatement palpable, et pas de bourrelet hernié,
et test de lampe de poche à travers la zone agrandie
a montré l'illumination. Recherche de laboratoire pertinente-
ments comprennent l'absence de sang sur la collecte de liquide
tion. Lequel des énoncés suivants est le plus probable
diagnostic?
(A) Hypospadias
(B) Hématocèle
(C) Hernie inguinale congénitale
(D) Cryptorchidie
(E) Hydrocèle des testicules
21. Une mère amène son fils de 5 ans dans votre
bureau pour une visite de suivi. L'enfant auparavant

eu une crise de pneumonie et la mère
a remarqué que l'enfant a toussé
"des trucs jaunes et verts" La mère a mentionné
qu'il a eu plusieurs toux et rhumes
c'était juste comme ça dans le passé. Physique pertinente
les résultats de l'examen médical comprennent une odeur nauséabonde, verte-
crachats avec taches de sang, orthopnée,
et de la fièvre, et son tableau est remarquable pour les kystes
fibrose. Les résultats de laboratoire pertinents comprennent
spirométrie montrant une expiration forcée réduite
volume en 1 seconde/capacité vitale forcée
(FEV1/FVC), radiographie montrant plusieurs
les kystes qui ont un aspect "en nid d'abeille", et
Le scanner montre une dilatation des bronches. Lequel
parmi les suivants est le diagnostic le plus probable?
(A) Asthme
(B) Bronchite
(C) Bronchectasie
(D) Pneumonie
(E) Grippe
22. En accouchant d'une fille nouveau-née, vous
remarquez qu'elle a un faciès anormal, mais d'autres-
sage la livraison est simple. Environ 48
heures après la naissance, la petite fille développe des crises
et des spasmes musculaires. Elle est léthargique, légèrement
tachypnéique et nerveux. Découverte physique pertinente-
ings comprennent des faciès particuliers, des oreilles basses, largement
yeux espacés, petite mandibule, non détectable
thymus à la palpation, rigidité musculaire, ho-
souffle losystolique le long du sternum inférieur gauche
frontière, et une légère teinte cyanosée à la peau.
Les résultats de laboratoire pertinents incluent
cémie, faible nombre de lymphocytes T, radiographie
montrant l'absence d'ombre thymique et cardiaque
échographie montrant une malformation cardiaque congénitale
la région conotroncale, et les tests génétiques re-
présente une délétion sur le chromosome 22q. Lequel de
ce qui suit est le diagnostic le plus probable?
(A) Syndrome de Patau
(B) Syndrome de DiGeorge
(C) Syndrome de Miller-Decker
(D) Syndrome de Prader-Willi
(E) Syndrome de Treacher Collins
23. Une mère amène son fils de 2 ans au
clinique, déclarant qu'elle " pense que son fils ne peut pas entendre
elle quand elle l'appelle." Elle indique également que
il semble "plus lent mentalement que les autres enfants"
et il ne "dit aucune œuvre comme maman".
le fils est souvent allé à l'hôpital à cause
à des malformations cardiaques congénitales et a récemment eu son
cataracte enlevée. Elle remarque que pendant qu'elle
était enceinte vers le début elle était petite
malade et " a eu une éruption cutanée ", mais elle pense que
" était dû à une nouvelle lotion qu'elle utilisait. "
les résultats de l'examen physique comprennent la microcéphalie,
surdité, hépatosplénomégalie, muffin aux myrtilles
taches, et un soupçon de jaunisse. Lequel des suivants-
ing est le diagnostic le plus probable?
(A) Infection par le VIH
(B) Infection par le virus de l'herpès simplex
(C) Infection par le virus de la rubéole
(D) Syndrome de Patau
(E) Syndrome de Down
24. Une jeune mère amène son fils de 3 ans
à cause de "a tache blanche dans son œil droit" qu'elle
remarqué pour la première fois sur une photo prise il y a 2 semaines.
Elle vous dit aussi que "he semble être toujours
plissant les yeux avec son œil droit." Elle se souvient
entendre parler d'un membre éloigné de la famille avec le
même genre d'endroit qui est finalement devenu aveugle.
Les résultats pertinents de l'examen physique comprennent les leuco-
coria (taches blanchâtres dans la zone pupillaire derrière
le cristallin), le strabisme (déviation du strabisme du
œil que le patient ne peut surmonter), mauvaise vi-
sion dans l'œil droit, et curieuse histoire familiale.
Les résultats de laboratoire pertinents incluent la tomodensitométrie
montrant une tumeur intraoculaire solide avec intratu-
calcifications morales, et les tests génétiques révèlent
une délétion sur le chromosome 13q. Lequel de
suivant est le diagnostic le plus probable?
(A) Cataracte congénitale
(B) Glaucome congénital
(C) Rétinite pigmentaire
(D) dème papillaire
(E) Rétinoblastome
25. Un père amène son fils de 8 ans au
clinique et vous dit que "e saigne beaucoup"
et que "le gamin vient de jouer avec un
beaucoup d'ecchymoses." Lorsqu'il parle au fils, il dit
vous qu'il est "un des enfants les plus cool de l'école"
parce que "he peut arracher sa peau partout
place." Ensuite, il procède à la démonstration de ce
fait en tirant ses oreilles à plusieurs centimètres
de son corps. Son père te dit que l'année dernière
son fils a été transporté d'urgence à l'hôpital et a
chirurgie d'urgence parce que " avait un trou
dans ses intestins. » Constatations physiques pertinentes
inclure une peau très élastique et veloutée peau fragile
qui contusionne facilement et lâche, instable, hy-
articulations mobiles. Résultats de laboratoire pertinents
inclure des tests génétiques révélant une mutation dans
le gène de la peptidyl lysine hydroxylase. Lequel
parmi les suivants est le diagnostic le plus probable?
(A) Syndrome d'Ehlers-Danlos
(B) Syndrome de Marfan
(C) Épidermolyse bulleuse jonctionnelle


Voir la vidéo: Experiences de Magendie (Mai 2022).